什么是母性細(xì)胞瘤

不同神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者預(yù)后差別很大，即神經(jīng)母細(xì)胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質(zhì)性。根據(jù)高危因素的不同，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者(最常見于嬰幼兒)，靠單純的觀察或者是手術(shù)治療往往可以取得很好的效果。

但是高危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者，即使綜合各種強(qiáng)化的治療方案，預(yù)后仍然不理想。嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般被認(rèn)為起源于嗅神經(jīng)上皮;其分類至今尚存有爭議。因?yàn)槠洳粚儆诮桓猩窠?jīng)系統(tǒng)，所以嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)屬于獨(dú)立的一類腫瘤，與下文所述的神經(jīng)母細(xì)胞瘤相混淆有所不同。

癥狀與體征：神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發(fā)燒以及關(guān)節(jié)疼痛。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。

大部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤(50-60％)在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前，已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。原發(fā)神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為腎上腺(約占40％)。

其他原發(fā)器官包括頸部(1％)，胸腔(19％)，腹腔(30％)，以及盆腔(1％)。另有一些罕見的病例，找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫，占5％)， 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽，占4％)， 霍納綜合征(頸部腫瘤，占2.4％)，共濟(jì)失調(diào)(腫瘤的旁分泌所致，占1.3％)，以及高血壓(腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3％)。

腹腔的神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為腹部膨隆以及便秘，胸腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為呼吸困難，脊髓神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為軀干與肢體力量減退，患者往往會有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以表現(xiàn)為骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導(dǎo)致的皮膚蒼白。