苯丙酮尿癥的治療方法有哪些

苯丙酮尿癥的治療方法有哪些?苯丙酮尿癥這種病雖然比較可怕，但是完全可以預(yù)防和治療，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期后，就可以避免智能低下的發(fā)生，今天我們一起來了解一下，苯丙酮尿癥的治療方法：

1、診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。您的孩子還小，可以繼續(xù)給予特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫(yī)囑嚴(yán)格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。

低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及飲料等。國內(nèi)也有其他廠家試制的同類產(chǎn)品，制劑的質(zhì)量對療效影響非常大，選用時應(yīng)予注意。可以在此種低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上輔以母乳和牛奶。為保證療效，應(yīng)定期監(jiān)測血苯丙氨酸濃度，正常人血苯丙氨酸濃度為1～2mg/dl,未經(jīng)治療的典型苯丙氨酸血濃度20mg/dl，多在20～50mg/dl之間，50mg/dl少見。在飲食治療后血Phe濃度監(jiān)測第一個月應(yīng)每周復(fù)查1～2次，以后每月一次。還應(yīng)定期復(fù)查血色素、白蛋白、腦電圖、體格和智力發(fā)育情況等，必要時應(yīng)進(jìn)行血氨基酸分析，測定酪氨酸水平，支鏈氨基酸和芳香氨基酸的比值等。

2、對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外，還應(yīng)補充多種神經(jīng)介質(zhì)，如四氫生物蝶呤(BH4)、多巴、5-羥色胺、葉酸等。

3、對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對癥治療。