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苯丙酮尿癥的常見危害后果都有哪些

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-07 17:07:32

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苯丙酮尿癥的常見危害后果都有哪些?很多的人對于這個(gè)疾病都不知道,但是這個(gè)疾病的出現(xiàn)會給孩子帶來不小的傷害,不及時(shí)治療的情況下會嚴(yán)重的影響正常生活,下面我們一起了解下苯丙酮尿癥的常見危害吧!

苯丙酮尿癥有哪些危害?

苯丙酮尿癥最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。苯丙酮尿癥的常見危害后果都有哪些未經(jīng)治療的患兒初生時(shí)正常,在生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐、煩躁、易激惹及程度不同的發(fā)育落后,生后4-9個(gè)月開始有明顯的智力發(fā)育遲緩,語言發(fā)育障礙尤甚,近半數(shù)合并有癲癇發(fā)作,其中約1/3為嬰兒痙攣癥,多在生后18個(gè)月以前出現(xiàn)。約80%有腦電圖異常,可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等,癲癇發(fā)作可隨年齡增長而變換發(fā)作形式,絕大多數(shù)患兒有抑郁、多動、孤獨(dú)癥傾向等精神行為異常,如不進(jìn)行及時(shí)合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。

苯丙酮尿癥患者的注意事項(xiàng):

1.對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒,應(yīng)及早開始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?;加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后,可自愈,如濕疹嚴(yán)重,可給予外用藥對癥治療。

2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的,但如果經(jīng)過智力康復(fù),也會有不同程度的提高,有的甚至可能有顯著進(jìn)步。苯丙酮尿癥的常見危害后果都有哪些對于條件許可的家庭,可以考慮對患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練,對于智力重度落后的患兒,訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力,而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上,還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。

3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達(dá)到正常人的智力水平,但也不要放棄任何一個(gè)可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個(gè)月以上的患兒沒有必要進(jìn)行治療,我們的經(jīng)驗(yàn)說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后,智力都有不同程度進(jìn)步,可以生活自理。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。苯丙酮尿癥的常見危害后果都有哪些每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴,操作起來有一定困難。

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