輕度苯丙酮尿癥會有什么危害?很多人都不知道苯丙酮尿癥這個疾病,其實這個疾病在病發(fā)的初期很難被察覺,但是到了嚴重的時候會給生活帶來極大的困擾,到底有哪些危害呢?下面我們一起來了解下吧!
苯丙酮尿癥有哪些危害?
一是腦的成熟障礙,大腦皮層分化不全,灰質異位,樹突分支和突觸棘的數(shù)量減少。
二是髓鞘生成障礙,伴膠質細胞增生,海綿樣變性。此外黑質和藍斑的色素減少。
PKU最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。未經(jīng)治療的患兒初生時正常,在生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐、煩躁、易激惹及程度不同的發(fā)育落后,生后4-9個月開始有明顯的智力發(fā)育遲緩,語言發(fā)育障礙尤甚,近半數(shù)合并有癲癇發(fā)作,其中約1/3為嬰兒痙攣癥,多在生后18個月以前出現(xiàn)。約百分之八十有腦電圖異常,可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等,癲癇發(fā)作可隨年齡增長而變換發(fā)作形式,絕大多數(shù)患兒有抑郁、多動、孤獨癥傾向等精神行為異常,如不進行及時合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。
苯丙酮尿癥患者的注意事項:
1.對于有其他合并癥的患兒應予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒,應及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?;加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后,可自愈,如濕疹嚴重,可給予外用藥對癥治療。
2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的,但如果經(jīng)過智力康復,也會有不同程度的提高,有的甚至可能有顯著進步。對于條件許可的家庭,可以考慮對患兒進行智力康復的訓練,對于智力重度落后的患兒,訓練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力,而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎上,還應進行相應的生存技能的訓練。
3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達到正常人的智力水平,但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進行治療,我們的經(jīng)驗說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后,智力都有不同程度進步,可以生活自理。