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苯丙酮尿癥根治的方法是什么

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-08 14:19:46

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苯丙酮尿癥根治的方法是什么?很多人都不知道這個(gè)疾病要怎么樣治療才能徹底的治好,因?yàn)檫@個(gè)疾病本身對(duì)孩子的傷害就非常的大,那么,下面我們就一起來了解下苯丙酮尿癥的治療方法是什么吧!

苯丙酮尿癥的治療需要根據(jù)分型采取針對(duì)的治療措施。

(一)經(jīng)典性PKU、中度高苯丙氨酸血癥和輕度高苯丙氨酸血癥的治療:這3種類型是由于苯丙氨酸羥化酶本身異常導(dǎo)致,但目前尚缺乏苯丙氨酸羥化酶這種藥物,故只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法,使體內(nèi)苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由于普通食物,尤其是含蛋白質(zhì)較高的食物,如肉、魚、、蝦、蛋及豆制品等,含有較高的苯丙氨酸,故需減少這些食物的食入,給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供體內(nèi)必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一,必須滿足其生長發(fā)育的需要,體內(nèi)苯丙氨酸過低也可導(dǎo)致疾病。因此,患者每天的苯丙氨酸攝入量必須維持在不引起腦損害和滿足生長發(fā)育所需量之間。

(二)四氫生物喋呤反應(yīng)性苯丙酮尿癥:可按上述給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療,也可用四氫生物喋呤治療,只是用四氫生物喋呤費(fèi)用較高,不同患者家庭可根據(jù)經(jīng)濟(jì)情況選擇治療方法,但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。

苯丙酮尿癥患者的注意事項(xiàng):

1.對(duì)于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對(duì)癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒,應(yīng)及早開始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?;加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后,可自愈,如濕疹嚴(yán)重,可給予外用藥對(duì)癥治療。

2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的,但如果經(jīng)過智力康復(fù),也會(huì)有不同程度的提高,有的甚至可能有顯著進(jìn)步。對(duì)于條件許可的家庭,可以考慮對(duì)患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練,對(duì)于智力重度落后的患兒,訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力,而對(duì)于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上,還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。

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