現(xiàn)在許多人生病之后就希望早日找到特效藥一吃就好，可是這只是想想吧，大部分的疾病都是有一個(gè)治療周期的，其中就包括苯丙酮尿癥，這是一種需要長(zhǎng)期治療的疾病，那么對(duì)于苯丙酮尿癥有沒(méi)有特效藥呢?
事實(shí)證明，苯丙酮尿癥并沒(méi)有特效藥，除了服用BH4、5-羥色胺和L-DOPA外，最主要的治療手段還是飲食療法，飲食療法的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24～0.6mmol/L。
低苯丙氨酸飲食治療：主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50～70mg/(kg?d)，3～6個(gè)月約40mg/(kg?d)，2歲約為25～30mg/(kg?d)，4歲以上約10～30mg/(kg?d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后?；純嚎梢栽诘捅奖彼崾称肺桂B(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí)，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常，但對(duì)智力進(jìn)步無(wú)作用。
臨床證明，開始治療的年齡愈小，效果愈好。并且飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的唯一方法，所以如果確診為苯丙酮尿癥最好不要去找什么特效藥，胡亂用藥不但耽誤病情還會(huì)影響身體的恢復(fù)，遵醫(yī)囑最重要。
