苯丙酮尿癥是一種比較特殊的疾病，說它特殊是因為它不同于其他的疾病只是需要清淡飲食，苯丙酮尿癥患者是不能像其他正常的人一樣吃飯的，吃的都是特別配置的食物，這時很多人要問了，苯丙酮尿癥者吃什么飯好?今天我就來為大家講一下這個問題。
診斷一旦明確，應盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。
低苯丙氨酸飲食原則是使攝入苯丙氨酸的量既能保證生長發(fā)育和體內代謝的最低需要量又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。飲食治療成功與否直接影響到患兒智力和體格發(fā)育，因此必須制定周密計劃。治療越早，智力影響越小。一般苯丙氨酸需要量為生后2個月內50～70mg/(kg·d)，3～6個月40mg/(kg·d)，2歲25～30mg/(kg·d)，4歲以上10～30mg/(kg·d)。在治療過程中應定期監(jiān)測血苯丙氨酸。飲食療法的停用不可過早，一般認為8～10歲，也有認為應該更晚者。6個月內患兒應選用低苯丙氨酸奶方加適量母乳，6個月后添加輔食時選擇淀粉類、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物為主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白質含量高的食物，需要時再給予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保證蛋白質供給。同時，注意補充各種維生素、礦物質(尤其是鐵)及微量元素
以上是對我們談的是苯丙酮尿癥者吃什么飯好這個問題，相信現(xiàn)在大家對這個問題肯動已經有所了解。
