苯丙酮尿癥是一種對孩子健康危害非常大的疾病，但是很多人由于得病的孩子小，所以看不出危害有哪些，就對這個疾病不加以重視，結果造成了非常嚴重的后果，所以今天我們就來給大家講講，苯丙酮尿癥對人體的四大危害!
首先我們來看看什么是苯丙酮尿癥：
苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。
那么這種疾病對人體有哪些危害呢，讓我們繼續(xù)往下看：
苯丙酮尿癥危害之一：生長發(fā)育遲緩，除軀體生長發(fā)育遲緩外，主要表現(xiàn)在智力發(fā)育遲緩。表現(xiàn)在智商低于同齡正常兒，生后4～9個月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50，語言發(fā)育障礙尤為明顯，這些表現(xiàn)提示大腦發(fā)育障礙。
苯丙酮尿癥危害之二：神經(jīng)精神表現(xiàn)，由于有腦萎縮而有小腦畸形，反復發(fā)作的抽搐，但隨年齡增大而減輕。肌張力增高，反射亢進。常有興奮不安、多動和異常行為。
苯丙酮尿癥危害之三：皮膚毛發(fā)表現(xiàn)皮膚常干燥，易有濕疹和皮膚劃痕癥。由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成減少，故患兒毛發(fā)色淡而呈棕色。，
苯丙酮尿癥危害之四：其他，由于苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸從另一通路產(chǎn)生苯乳酸和苯乙酸增多，從汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠氣味)。
以上就是苯丙酮尿癥的四大危害，希望大家都能對這個疾病有一個正確的認知，千萬不要因為自己的大意，影響了孩子的一生。
