苯丙酮尿癥患者日常要如何護理呢?對于這個疾病的護理是很多人都關(guān)心的問題，因為在治療的同時不做好護理的情況下還會影響到正常的生活，而且還容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況，下面我們一起了解下苯丙酮尿癥患者日常要如何護理吧!
苯丙酮尿癥患者的護理：
1.對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對癥治療。
例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對癥治療。
2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過智力康復(fù)，也會有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進步。對于條件許可的家庭，可以考慮對患兒進行智力康復(fù)的訓(xùn)練，對于智力重度落后的患兒，訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應(yīng)進行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。
3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達到正常人的智力水平，但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進行治療，我們的經(jīng)驗說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后，智力都有不同程度進步，可以生活自理。
4.門診有可疑患兒，同樣應(yīng)進行篩查、確診，并給予治療，以減少智力殘疾人群。
苯丙酮尿癥的治療：
診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。
1.低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內(nèi)約需50～70mg/(kg?d)，3～6個月約40mg/(kg.d)，2歲約為25～30mg/(kg.d)，4歲以上約10～30mg/(kg.d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。
飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。
限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統(tǒng)一意見，一般認(rèn)為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯(lián)合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常，但對智力進步無作用。
