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苯丙酮尿癥患者日常要如何護理

發(fā)布時間: 2017-09-15 10:26:47

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苯丙酮尿癥患者日常要如何護理呢?對于這個疾病的護理是很多人都關心的問題,因為在治療的同時不做好護理的情況下還會影響到正常的生活,而且還容易出現復發(fā)的情況,下面我們一起了解下苯丙酮尿癥患者日常要如何護理吧!

苯丙酮尿癥患者的護理:

1.對于有其他合并癥的患兒應予以對癥治療。苯丙酮尿癥患者日常要如何護理例如合并有癲癇發(fā)作的患兒,應及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療。患有濕疹的患兒在血Phe濃度控制滿意后,可自愈,如濕疹嚴重,可給予外用藥對癥治療。

2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的,但如果經過智力康復,也會有不同程度的提高,有的甚至可能有顯著進步。對于條件許可的家庭,可以考慮對患兒進行智力康復的訓練,對于智力重度落后的患兒,訓練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力,而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎上,還應進行相應的生存技能的訓練。

3.PKU患兒早期發(fā)現、早期治療療效最佳。有的可以完全達到正常人的智力水平,但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進行治療,我們的經驗說明任何年齡的患兒經過治療后,智力都有不同程度進步,可以生活自理。

4.門診有可疑患兒,同樣應進行篩查、確診,并給予治療,以減少智力殘疾人群。

苯丙酮尿癥的治療:

診斷一旦明確,應盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。苯丙酮尿癥患者日常要如何護理

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50~70mg/(kg?d),3~6個月約40mg/(kg.d),2歲約為25~30mg/(kg.d),4歲以上約10~30mg/(kg.d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。苯丙酮尿癥患者日常要如何護理限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴,操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復正常,但對智力進步無作用。

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