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難治性癲癇患者可以試試生酮飲食

發(fā)布時間: 2016-02-19 13:58:36

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生酮飲食(ketogenicdiet)一種高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)飲食,脂肪在體內(nèi)分解代謝,產(chǎn)生酮體,控制癲癇發(fā)作,稱為KD療法。該療法起源于圣經(jīng),1920年起應用于臨床,至今已經(jīng)有90余年歷史。

一、生酮飲食主要內(nèi)容

有效率如何?多項研究提示KD治療有較好療效:半數(shù)發(fā)作減少>50%;30%的患兒癲癇發(fā)作可以減少90%以上,并且其中有20%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制,且79%的病例停止KD治療后療效保持;發(fā)作減少后,許多患兒的認知功能得到了改善和提高。

二、生酮飲食適合什么樣的難治性癲癇患者

一般使用2、3種抗驚厥藥物失敗后的癲癇患兒,可以考慮采用KD,不管年齡、性別如何,尤其是對那些癥狀性全面性癲癇發(fā)作的患兒。對于2種特征性的腦代謂十疾病如葡萄糖載體蛋白l(GLUT-1)缺陷癥和丙酮酸脫氫酶缺陷癥(PDHD),KD是首選的治療方法。某些癲癇性腦病或特殊病因如Dravet綜合征、嬰兒痙攣、肌陣攣-失張力性癲癇和結(jié)節(jié)性硬化癥,KD應該更早地讓患者考慮。

三、生酮飲食和改良版阿特金斯飲食有什么區(qū)別

改良的阿特金斯飲食是近年才發(fā)展起來的,與生酮飲食類似的一種脂肪比例較低的飲食療法。它與生酮飲食的療效類似,但更易耐受,是一種更易實施的癲癇新療法?!钌嬍承枰≡簡?一般要求在啟動期住院觀察1~2周,對更少限制的改良Atkins飲食和LGIT則可考慮在門診開展。啟動飲食的比例為2:1~4:1,從普通飲食到KD的過渡期為1~2周。飲食的比例可以根據(jù)病情需要調(diào)整。

四、生酮飲食的制作過程有哪些講究

生酮飲食啟動前需要討論患者的期望,包括對發(fā)作減少、藥物治療和認知功能等的期望;辨別采用KD實施中患者可能出現(xiàn)的心理障礙:如擔心實施困難,擔心不良反應等;了解所用抗癲癇藥物(AEDs)和其他常用藥物的含糖量;推薦家長學習KD的相關知識。評估患兒身高、體質(zhì)量的基線數(shù)據(jù),以及理想的身高、體質(zhì)量。飲食史:3d的食物記錄,偏好,不良飲食習慣,畏食和不耐受性確定飲食配方的形態(tài)和方式:經(jīng)口腔或腸道,或者混合,或部分腸道外。決定開始哪種飲食(中鏈三酰甘油飲食,經(jīng)典的KD,改良的KD,LGIT)計算熱卡、液體量和KD比例根據(jù)飲食的吸收情況補充合適的營養(yǎng)。制作過程中需嚴格按計算所得的營養(yǎng)物質(zhì)比例配備。營養(yǎng)師根據(jù)患兒飲食習慣、體重計算,設計配餐方案及奶量。生酮飲食治療后停止攝入其他飲食。

五、多久要調(diào)整一下食譜

開始KD的第1年,至少每3個月要到門診復查1次,根據(jù)孩子的情況調(diào)整食譜取有關建議,這對正在接受KD患兒的治療成功是很重要的。對于嬰兒和營養(yǎng)缺乏的高?;純海枰?jīng)常去門診復查。

六、能直接借鑒別人的食譜嗎

每個食譜的制定都是個體化的,因為孩子的營養(yǎng)狀況、身體耐受程度、飲食習慣都有不同,因此不能按步就班的模仿別人的食譜。

七、哪些食物要嚴格遵守、不能放開

在進行生酮飲食期間,家屬和患兒因嚴格遵守食譜,尤其限制含糖物質(zhì)的攝入;甚至一些藥物因為含有糖分的添加劑都會引起孩子體內(nèi)酮體的變化。

八、偶爾多吃一顆草莓、多一個荔枝,要緊嗎

盡量不要隨意服用食譜外的食物,容易影響酮體的穩(wěn)定,嚴重時甚至加重發(fā)作情況。

九、生酮飲食吃多久可以說明其有無效果

啟動KD治療癲癇3個月后如果失敗,應考慮停止飲食;如果完全成功地控制發(fā)作,一般可根據(jù)臨床情況考慮在2年后停止飲食。

十、什么情況下說明生酮飲食有效

一般認為發(fā)作減少>50%為有效。

十一、生酮飲食顯示有效,就是治愈嗎

大約20-30%的孩子應用生酮飲食后,癲癇發(fā)作可完全控制,有30-50%左右的孩子發(fā)作會減少,還有一部分孩子應用后效果不明顯。服用生酮后孩子癲癇發(fā)作減少,只是提示孩子在身體酮體狀態(tài)高的情況下,可以控制發(fā)作,不能表示已治愈。

十二、在有效情況下,生酮飲食要吃多久

至少堅持服用2年。但是對于患有GLUT-l缺乏癥和PDHD等疾病的患兒,有必要維持KD更長時間,而且根據(jù)難治性癲癇患者對治療的個體化反應可以精確調(diào)節(jié)治療療程。對于完全控制癲癇發(fā)作的患兒,停止飲食之前應該進行腦電圖檢查和臨床資料的評估,告知家長停止飲食后的復發(fā)風險(其總體為20%)。

十三、生酮飲食后,近遠期會有哪些不良反應?如何避免和糾正

初期問題:(1)禁食初期普遍存在精神欠佳與多睡現(xiàn)象,1周后精神狀態(tài)逐漸改善;(2)由于脂肪含量高,12%~50%的患兒早期有嘔吐、腹瀉和腹痛表現(xiàn),年幼兒童較年長兒童易于發(fā)生,但程度多不嚴重,多數(shù)病例數(shù)天后可自行耐受;(3)禁食過程中少部分患兒會出現(xiàn)低血糖、酮癥酸中毒等,應該及時發(fā)現(xiàn)并給予及時糾正。

長期問題:據(jù)報告使用KD的兒童中高膽固醇血癥發(fā)生率為14%-59%,腎結(jié)石與尿道結(jié)石發(fā)生率為5%~8%,低清蛋白血癥發(fā)生率為2%,代謝異常是KD相對較小的不良反應,包括高尿酸血癥(2%-26%)、低鈣血癥(2%)、低鎂血癥(5%)、氨基酸水平下降和酸中毒(2%~5%),肉堿缺乏癥、皮疹、骨軟化,罕見報告如胰腺炎、心肌病。國外報道的采用KD的病例中,病死率為1.5%,但無確切的證據(jù)說明死亡與KD有明確的關系。

預防問題:(1)防止脫水:液體全日均勻給予,60-65mL/(kg·d),每次不超過120mL,以免引起酮癥狀態(tài)太大波動。(2)有消化系統(tǒng)癥狀的處理:口服山莨菪堿。(3)預防低鉀和結(jié)石?。嚎诜蹤此徕?.5~1.0/d,分2、3次。(4)多種維生素和礦物質(zhì)補充:補充生理需要量,鈣每日600—650mg。(5)關注內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定:對禁食時間較長的患兒、不能完成日需生酮食量的患兒、持續(xù)精神萎靡或并感染患兒應檢查血氣分析。如果pH值正常,繼續(xù)飲食;如果pH值低,可以減小KD的比例,或者口服少量碳水化合物(20-30mL桔子汁);如果出現(xiàn)pH很低,深度酮癥,中止禁食。(6)監(jiān)護患兒體格發(fā)育:有關KD治療對體格發(fā)育的影響的研究報道沒有定論。(7)血脂監(jiān)護:有研究報告,KD治療兒童血脂檢查多正常,如果血脂一直升高又沒有其他明確的可解釋原因,建議篩查父母血脂

十四、生酮飲食后,血脂和尿酸為什么會異常?怎么辦

因為生酮飲食中的脂肪比例高,影響三大營養(yǎng)物質(zhì)的代謝平衡,一般輕度異常不需要特殊處理,在服用生酮的過程中,出現(xiàn)明顯的高血脂或高尿酸血癥,必要時需要調(diào)整飲食比例。

十五、生酮飲食后,孩子睡得少了,要緊嗎

剛啟用生酮飲食一周左右,孩子的睡眠可能有影響,隨著生酮的持續(xù)使用,會逐漸有所改善。不需要特殊處理。

十六、生酮飲食期間,還要用抗癲癇藥物嗎

在啟動KD的時候,一般要求繼續(xù)維持原有的AEDs。如果有效,最好在數(shù)周后再開始逐漸減少藥量,但一次只能嘗試減少1種。

十七、生酮飲食下,有些含碳水化合物的藥要少吃,為什么?如何鑒別

因為生酮飲食是需要根據(jù)具體的生酮方案設計出來的,需要嚴格遵守食譜,如果隨意或不慎攝入含碳水化合物高的藥物,將影響酮體的生成,嚴重時會加重癲癇發(fā)作,導致前功盡棄。一般服用時可以閱讀藥物說明書,必要時可以咨詢臨床藥師、營養(yǎng)師或者神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生,而不能自行隨意服藥。

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    繼發(fā)性癲癇通常不會直接遺傳,其遺傳風險主要取決于原發(fā)疾病的性質(zhì)。繼發(fā)性癲癇的病因主要有腦外傷、腦血管疾病、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、代謝異常等。 1、腦外傷: 顱腦損傷后形成的瘢痕組織可能引發(fā)異常放電,導致癲癇發(fā)作。這類情況與遺傳無關,但嚴重外傷可能影響后代神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,需通過影像學檢查評估損傷程度。治療以抗癲癇藥物控制為主,必要時需手術切除致癇灶。 2、腦血管疾病: 腦卒中后局部腦組織缺血缺氧可能誘發(fā)癲癇,此類病因本身無遺傳性。但部分腦血管畸形疾病如動靜脈畸形可能具有家族聚集性,需通過血管造影明確診斷。急性期以穩(wěn)定生命體征為主,慢性期需長期服用抗癲癇藥物。 3、顱內(nèi)感染: 腦炎或腦膜炎治愈后遺留的腦組織損傷可能成為癲癇病灶。感染性疾病不會遺傳,但某些免疫缺陷狀態(tài)可能增加感染風險。治療需針對原發(fā)感染使用抗生素或抗病毒藥物,后遺癥期需配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物。 4、代謝異常: 低血糖、肝性腦病等代謝紊亂引發(fā)的癲癇具有可逆性,這類代謝問題多數(shù)為后天獲得。但某些遺傳代謝病如苯丙酮尿癥可能同時導致癲癇發(fā)作,需通過新生兒篩查早期發(fā)現(xiàn)。治療重點在于糾正基礎代謝紊亂。 5、腦腫瘤: 腫瘤壓迫導致的癲癇發(fā)作與遺傳無直接關聯(lián),但某些遺傳性腫瘤綜合征如神經(jīng)纖維瘤病可能增加患病風險。需通過病理活檢明確腫瘤性質(zhì),治療需手術切除配合放化療,術后仍需藥物控制癲癇發(fā)作。 預防繼發(fā)性癲癇需重點控制原發(fā)疾病,建議定期進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查。保持規(guī)律作息,避免熬夜、飲酒等誘發(fā)因素。飲食注意補充維生素B族和鎂元素,適度進行太極拳、散步等舒緩運動。孕婦應做好產(chǎn)前檢查,避免宮內(nèi)感染和產(chǎn)傷。已確診患者需遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行調(diào)整劑量。

  • 睡眠型癲癇是什么原因引起

    睡眠型癲癇可能由遺傳因素、腦部結(jié)構(gòu)異常、睡眠周期紊亂、代謝障礙及藥物或酒精戒斷等原因引起。 1、遺傳因素: 部分睡眠型癲癇患者具有家族遺傳傾向,特定基因突變可能導致神經(jīng)元異常放電。這類患者通常在兒童或青少年期發(fā)病,腦電圖檢查可見特征性癇樣放電。對于遺傳性病例,需結(jié)合基因檢測明確分型。 2、腦部結(jié)構(gòu)異常: 海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良等器質(zhì)性病變可能破壞正常神經(jīng)傳導。這類病因常見于影像學檢查發(fā)現(xiàn)病灶的患者,發(fā)作時多伴有局部肢體抽搐。早期進行核磁共振檢查有助于明確診斷。 3、睡眠周期紊亂: 快速眼動睡眠期占比異??赡苷T發(fā)癲癇發(fā)作。睡眠呼吸暫停綜合征患者因腦缺氧風險增高,更易出現(xiàn)夜間發(fā)作。改善睡眠質(zhì)量的非藥物干預可作為輔助治療手段。 4、代謝障礙: 低血糖、低血鈣等代謝異??筛淖兩窠?jīng)元興奮性。這類病因多見于糖尿病患者夜間未進食或甲狀腺功能異常者,發(fā)作時可能伴隨大汗、心悸等自主神經(jīng)癥狀。 5、藥物或酒精戒斷: 長期使用苯二氮卓類藥物或酒精后突然停用,可能引發(fā)戒斷性癲癇發(fā)作。這類情況通常發(fā)生在戒斷后48小時內(nèi),需在醫(yī)生指導下進行逐步減量。 保持規(guī)律作息對預防發(fā)作尤為重要,建議固定就寢時間并保證7-8小時睡眠。臥室環(huán)境應避免強光噪音刺激,睡前2小時限制電子設備使用。飲食方面注意補充鎂、維生素B6等營養(yǎng)素,避免晚餐過飽或飲用含咖啡因飲料。適度進行瑜伽、冥想等放松訓練有助于改善睡眠質(zhì)量,但需避免劇烈運動臨睡前3小時內(nèi)進行。若發(fā)作頻率增加或出現(xiàn)新癥狀,應及時復查腦電圖并調(diào)整治療方案。

  • 癲癇大發(fā)作和小發(fā)作的區(qū)別

    癲癇大發(fā)作和小發(fā)作的主要區(qū)別在于癥狀表現(xiàn)、持續(xù)時間及對患者的影響程度。大發(fā)作表現(xiàn)為全身強直陣攣、意識喪失,小發(fā)作則多為短暫意識障礙或局部肌肉抽動。 1、癥狀表現(xiàn): 大發(fā)作以全身性強直陣攣為主要特征,患者會出現(xiàn)突然倒地、四肢抽搐、牙關緊閉等癥狀,常伴隨口吐白沫和尿失禁。小發(fā)作多表現(xiàn)為突然的動作停頓、眨眼或局部肢體輕微抽動,患者可能保持站立姿勢但對外界刺激無反應。 2、持續(xù)時間: 大發(fā)作通常持續(xù)1-3分鐘,發(fā)作后患者進入昏睡狀態(tài)。小發(fā)作持續(xù)時間較短,多在數(shù)秒至30秒內(nèi)結(jié)束,發(fā)作后患者可立即恢復正?;顒?。 3、意識狀態(tài): 大發(fā)作期間患者完全喪失意識,發(fā)作后可能出現(xiàn)定向力障礙。小發(fā)作時患者僅表現(xiàn)為短暫意識模糊,部分患者甚至能回憶發(fā)作過程。 4、腦電圖特征: 大發(fā)作腦電圖顯示全腦異常放電,呈現(xiàn)高幅棘慢波。小發(fā)作腦電圖多為3Hz棘慢波綜合,放電范圍較局限。 5、發(fā)作后表現(xiàn): 大發(fā)作后患者常出現(xiàn)頭痛、肌肉酸痛和疲勞感,恢復期可達數(shù)小時。小發(fā)作后無明顯不適,患者可立即恢復正常生活。 癲癇患者應注意保持規(guī)律作息,避免熬夜和過度疲勞。飲食上建議增加富含維生素B6的食物如香蕉、堅果等,限制咖啡因攝入。適度進行有氧運動如散步、游泳有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能,但需避免劇烈運動和單獨游泳。發(fā)作期間家屬應保持冷靜,幫助患者側(cè)臥防止窒息,記錄發(fā)作時間和表現(xiàn)以便就醫(yī)時提供詳細信息。定期復診檢查血藥濃度,遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。

  • 癲癇病多久發(fā)作一次算嚴重

    癲癇發(fā)作頻率超過每月1次通常屬于病情較重,具體嚴重程度需結(jié)合發(fā)作類型、持續(xù)時間及伴隨癥狀綜合評估。發(fā)作頻率的影響因素主要有發(fā)作類型、病因控制情況、藥物依從性、腦部損傷程度及誘發(fā)因素。 1、發(fā)作類型: 全面性強直陣攣發(fā)作大發(fā)作若每月超過1次需警惕,這類發(fā)作伴隨意識喪失和肢體抽搐,易造成腦缺氧損傷。局灶性發(fā)作進展為雙側(cè)強直陣攣發(fā)作時,即使頻率較低也可能提示病情控制不佳。 2、病因控制: 繼發(fā)性癲癇若原發(fā)病未控制,如腦腫瘤、腦血管畸形等持續(xù)存在,發(fā)作頻率會顯著增加。這類患者可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀,需通過影像學檢查明確病因。 3、藥物依從性: 規(guī)律服用丙戊酸鈉、左乙拉西坦等抗癲癇藥物可降低發(fā)作頻率。自行減藥或漏服會導致血藥濃度波動,可能引發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),表現(xiàn)為連續(xù)發(fā)作超過5分鐘或間歇期意識未恢復。 4、腦損傷程度: 海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良等結(jié)構(gòu)性病變患者,發(fā)作頻率常與病灶范圍相關。這類患者腦電圖多顯示異常放電,可能伴隨記憶力減退等認知功能障礙。 5、誘發(fā)因素: 睡眠不足、情緒激動、閃光刺激等可使發(fā)作間隔縮短。月經(jīng)期激素變化可能誘發(fā)女性患者發(fā)作頻率增加,這類情況需記錄發(fā)作日記尋找規(guī)律。 癲癇患者應保持規(guī)律作息,避免熬夜和過度疲勞。飲食注意均衡營養(yǎng),適當增加富含鎂元素的食物如深綠色蔬菜。運動選擇游泳、散步等低風險項目,需有專人陪同。建議隨身攜帶注明病情的急救卡,定期復查腦電圖和血藥濃度監(jiān)測。發(fā)作頻率突然增加或出現(xiàn)新發(fā)癥狀時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。

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