特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征，是最常見的血小板減少性紫癜，通常認為是一種自體免疫性疾病，也稱為免疫性血小板減少癥(immunethrombocytopenia)、自身免疫性血小板減少性紫癜（Autoimmunethrombocytopenia，ATP)。
急性型
多發(fā)生于兒童，多于發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可伴有畏寒、發(fā)熱。主要表現(xiàn)為：
全身皮膚、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙齦及口腔粘膜出血。
內(nèi)臟出血：嘔血、便血、咯血、尿血等，顱內(nèi)出血是本病的主要致死原因。
慢性型
多見于40歲以下的青年女性。起病隱匿，很多患者無癥狀，常于體檢時發(fā)現(xiàn)。皮膚粘膜出血較輕但易反復出現(xiàn)。內(nèi)臟出血少見，常以月經(jīng)過多為表現(xiàn)。
1.自身免疫因素(50%)：
多數(shù)學者認為ITP是機體對自身血小板相關抗原發(fā)生免疫反應所引起的血小板減少，但血小板相關抗原的實質(zhì)至今尚無定論，1982年VanLeenwen報道某些ITP患者的自身抗體是針對血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原決定簇，以后又發(fā)現(xiàn)在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ復合物也是自身抗體的靶抗原，提示ITP是由不同的相關抗原決定簇引起的一組自身免疫病，能與抗體相合的膜抗原部位相當廣泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全闡明的其他抗原類型?？寡“蹇贵w檢測對ITP的診斷和治療價值還存在爭議，但毫無疑問自身抗體的產(chǎn)生在ITP的發(fā)病中占重要地位。
2.血小板生成率降低(25%)：
ITP患者的血小板生成率可以是減少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但ITP患者血小板在血管內(nèi)的平均壽命縮短(僅為2.9天，正常平均為8.0天)，主要是由于血小板的破壞增加，通常情況下ITP患者的骨髓巨核細胞數(shù)量正?；蛟黾?，巨核細胞數(shù)量增加可能與血小板破壞增加而引起巨核細胞代償性增生有關，由于抗血小板抗體同時作用于巨核細胞或其祖細胞，也可能造成血小板不能生成。
3.毛細血管通透性改變(20%)：
（1）血小板相關抗體引起血小板破壞增加是主要的出血原因。
（2）抗體固定在血小板相關抗原上引起血小板功能異常。
（3）抗體還可損傷毛細血管內(nèi)皮細胞，引起通透性增加而出血。
（1）結(jié)合免疫復合物的血小板同時被巨噬細胞吞噬，破壞而減少。
（2）吞噬過程中釋放大量蛋白酶使毛細血管通透性增高。
預防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度、顏色、大小等，注意體溫、神志及出血情況，有助于了解疾病的預后和轉(zhuǎn)歸，從而予以及時的處理。避免外傷，出血嚴重者須絕對臥床休息。慢性患者，可據(jù)實際情況，適當參加鍛煉，避免七情內(nèi)傷，保持心情愉快，飲食宜細軟，如有消化道出血，應進半流質(zhì)或流質(zhì)，忌食煙酒辛辣刺激之物。斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。
特發(fā)性血小板減少性紫癜西醫(yī)治療
兒童ITP多為急性自限性疾病，80%～90%在病后半年內(nèi)恢復;而成人ITP常屬慢性型，自發(fā)緩解者少見。因此，成人ITP的治療尤為重要。原則上，發(fā)病時患者血小板計數(shù)在(30～50)?109/L以上時，一般不會有出血危險性，可以不予治療，僅給予觀察和隨診;如果發(fā)病時患者血小板計數(shù)嚴重減少(100?109/L)，持久的完全緩解率約30%。3～6周之后潑尼松(強的松)逐漸減量直至維持血小板達到安全水平的最低劑量。若減量同時伴血小板數(shù)下降，則找出最小治療量，以維持治療。癥狀嚴重者可用氫化可的松或甲潑尼龍(甲基強的松龍)短期靜脈滴注。
因為大多數(shù)兒童患者可以自愈，關于兒童型發(fā)病初期是否用皮質(zhì)激素治療以及能否防止顱內(nèi)出血仍有爭論。有研究報道潑尼松(強的松)并不能使急性ⅡP轉(zhuǎn)為慢性ⅡP的發(fā)生率減少、也不能預防顱內(nèi)出血。盡管如此，伴嚴重出血的兒童ITP，激素仍為首選的應急藥物。
2.達那唑(danazol)
是一種有弱雄激素作用的蛋白合成制劑，作用機制可能是免疫調(diào)節(jié)，影響單核巨噬細胞Fc受體或T4/T8數(shù)量和比例、使抗體生成減少。有效率可達10%～60%，對某些難治病例也可能起效。它與皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用，故采取小劑量潑尼松(強的松)與達那唑同時服用。常用于潑尼松(強的松)治療奏效、但減量后血小板下降的患者。對老年婦女患者的療效比年輕人更好些。其原因可能是年輕婦女中雌激素的分泌較多，中和了達那唑的作用，而老年婦女和男子雌激素的分泌較少，因而達那唑的作用更易顯現(xiàn)出來。達那唑?qū)Σ糠蛛y治性ITP也有效。劑量為200mg，2～4次/d，療程2個月以上。其主要副作用是肝功能受損。也可用另一種雄激素司坦醇(康力龍)替代，有相似作用，劑量為2mg，3次/d。
3.其他免疫抑制劑
慢性ITP經(jīng)皮質(zhì)激素或脾切除后療效不佳者、或不宜使用皮質(zhì)激素而又不適于脾切除的患者，可給予免疫抑制劑治療。常用藥物有長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素A。對于難治、復發(fā)的患者，還可以采用聯(lián)合化療方法，如給予COP方案治療。
每周1～2mg，靜脈推注或靜脈點滴8h以上，一般用藥后1～2周血小板即回升，但停藥后多數(shù)復發(fā)，因此可以1次/周、每3～6周1個療程。長春新堿(VCR)長期應用可并發(fā)周圍神經(jīng)病、故應間斷或短期使用。
口服2mg/(kg?d)，或靜脈注射400～600mg，每1～2周1次。一般需3～6周才能起效，可間歇給藥維持。完全緩解率約25%～40%。環(huán)磷酰胺(CTX)與潑尼松(強的松)也有協(xié)同作用，二者可聯(lián)合應用。環(huán)磷酰胺(CTX)長期應用，少數(shù)患者可誘發(fā)腫瘤、應避免之。
劑量2～4mg/kg，口服，一般需治療數(shù)月后才見療效。該藥較為安全?？奢^長時間維持用藥，也可與潑尼松(強的松)合用。但也有引起血小板減少，甚至再生障礙性貧血的報道，應定期追查血象。
環(huán)孢素A是一種作用較強的免疫抑制劑，可能通過干擾T淋巴細胞釋放的白介素-2(IL-2)的功能，阻斷T淋巴細胞介導的異常免疫反應。Th細胞是環(huán)孢素A作用的主要靶細胞。劑量：2.5～5mg/(kg?d)，口服，至少用藥3個月以上。應注意環(huán)孢素A的副作用，常見有胃腸道反應、乏力、肌肉和關節(jié)酸痛、震顫、感覺異常、多毛、水腫、齒齦增生、高血壓、肝腎功能損害等，一般較輕微、屬一過性，停藥后可以逆轉(zhuǎn)。其中腎損害是主要的不良反應，應監(jiān)測血藥濃度及腎功能。本藥一般作為難治性ITP的后備藥物，報道有效率80%左右。
4.丙種免疫球蛋白
靜脈輸注大劑量人血丙種球蛋白(ⅣIgG)可作為潑尼松(強的松)或脾切除無效，或脾切除術后復發(fā)，嚴重出血的一種急救措施。劑量為0.4g/(kg?d)、連用3～5天，也有用0.05～0.15g/(kg?d)、連用5天，以后每1～2周再用藥1次，可以取得較好療效。治療后80%以上患者血小板升至>50?109/L者，并能維持數(shù)天至數(shù)十天。副作用極少，但價格昂貴。人血丙種球蛋白(ⅣIgG)的作用機制尚未完全闡明，較公認的有單核巨噬系統(tǒng)Fc受體封閉學說，另有免疫廓清作用干擾學說及免疫調(diào)節(jié)學說。
5.脾切除
脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體及破壞被覆抗體的血小板的主要場所。因此，脾切除治療被認為是僅次于皮質(zhì)激素的主要治療方式。脾切除適用于藥物不能穩(wěn)定病情、出血持續(xù)存在并威脅生命者，但18歲以下患者一般暫不切脾，因可發(fā)生反復感染。術前可先輸注血小板或靜脈輸注人血丙種球蛋白使血小板在較為安全水平，然后進行脾切除。近年來不斷有報道用腹腔鏡實施脾切除手術，可明顯降低手術并發(fā)癥。多數(shù)患者在手術后10天以內(nèi)血小板上升，有些患者血小板急劇升至1000?109/L以上，但并未增加血栓形成的危險性。脾切除的有效率約為90%、完全緩解約為70%，持久完全緩解率可達45%～60%。術后約10%患者復發(fā)，原因可能有副脾未切除(約占10%)、手術時部分脾組織種植、免疫系統(tǒng)的其他部位產(chǎn)生抗血小板抗體等方面。有報道，對于初次糖皮質(zhì)激素或人血丙種球蛋白(ⅣIgG)治療有效的患者，脾切除的完全緩解率較高。有些患者脾切除后雖然療效欠佳，但對皮質(zhì)激素治療仍有效且用藥劑量有所減少。
6.輸注血小板
適用于患者有嚴重黏膜出血或有顱內(nèi)出血危及生命時。輸入的血小板有效作用時間為1～3天，為達到止血效果，必要時可3天輸注1次。但多次輸注不同相容抗原的血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應的同種抗體、發(fā)生血小板輸注反應，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱;輸入的血小板也會迅速破壞，使治療無效。
7.抗Rh(D)抗體
劑量是50～75g/kg、單次用藥或間斷重復給藥。對于Rh(D)()患者的有效率可達70%。其機制是誘導輕微的溶血反應，使吞噬細胞對抗體包被的血小板的破壞減少。缺點是對于Rh(D)(-)的患者無效，而且會發(fā)生輕微的異源性溶血，約3%患者出現(xiàn)頭痛、惡心、寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
8.利妥昔單抗(抗CD20單抗;美羅華)
用法為375mg/m2、靜脈輸注，1次/周、共4周。有報道對于難治性ITP的有效率52%，但價格十分昂貴。作用機制是抑制生成抗血小板自身抗體的異常B淋巴細胞。
9.干擾素α近年干擾素α也用于治療成人難治性ITP，
取得一定療效。劑量為每次300萬U，每天或隔天皮下注射。有效率42%～84%。其作用機制不清，可能是影響B(tài)淋巴細胞功能、進行免疫調(diào)節(jié)。副作用是有時可導致血小板下降，加重出血。
10.自體造血干細胞移植
Nakamura等報道14例慢性難治性ITP患者(部分患者為Evans綜合征)，接受純化CD34細胞(去T和B淋巴細胞)自體造血干細胞移植，預處理方案為環(huán)磷酰胺50mg/(kg?d)、共4天，造血恢復時間平均9天。隨診4年，完全緩解率為42.86%(6/14)、部分緩解率為14.29%(2/14)。
11.其它藥物：
近年來國內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達那唑Danazol，DNZ)，這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現(xiàn)認為可調(diào)整T細胞的免疫調(diào)節(jié)功能，從而降低抗體的產(chǎn)生，并可減少巨噬細胞對血小板的消除。
預后
兒童ITP大多為急性型，通常在3周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者持續(xù)半年左右好轉(zhuǎn)、個別患者遷延不愈而轉(zhuǎn)為慢性型。少數(shù)患者恢復后若遇某些感染性疾病則使本病復發(fā)。死亡率約1%、多因顱內(nèi)出血死亡。成人ITP患者易轉(zhuǎn)為慢性，但大多數(shù)仍預后良好，死亡率并不比一般人群高。難治性約占9%、死亡的危險系數(shù)較正常人群增加4.2倍，出血、感染是其主要死亡原因。
二、特發(fā)性血小板減少性紫癜中醫(yī)治療
1.肝腎陰虛型：
治法：滋陰清熱、涼血止血。方藥：知柏地黃丸合二至丸加味。方中六味地黃丸三補三瀉共奏滋陰清熱之功，知母、黃柏加強滋陰降火之力，現(xiàn)代藥理證實可制約大劑量激素治療所引起的副作用。加用二至丸滋陰補血止血，當歸、丹參活血化瘀以止血，白芍酸斂收澀亦可斂陰補血，平肝柔肝;補骨脂佐之，取陽中求陰，陰中求陽之意，本身可收斂止血，現(xiàn)代藥理學證實有抑制抗體作用。加減法：出血嚴重者可酌加白茅根20g、藕節(jié)20g、鶴草30g、土大黃15g，肝腎陰虛陽亢盛者去補骨脂加煅龍牡30g(先煎)、川芎10g、龜板20g(先煎)。
2.氣血兩虛型：
治法：益氣健脾，攝血止血。方藥：歸脾湯加味。方中重用炙黃芪和黨參為君藥，補氣健脾，輔以當歸、龍眼肉養(yǎng)血和營，用白術、木香以健脾理氣，使補而不滯，茯神、遠志、棗仁以養(yǎng)心安神，使以甘草、生姜、大棗和胃健脾，以資生化，氣旺則血充而歸經(jīng)矣。加用淮山藥補氣養(yǎng)陰，收斂止血，炒白芍補血斂陰止血調(diào)經(jīng)，阿膠滋陰補血止血，共奏益氣健脾、攝血止血之功。加減法：月經(jīng)淋漓不止者可加山萸肉10～20g，五味子10g，以養(yǎng)肝收澀止血，齦衄者可加五倍子10g配藕節(jié)20～30g，能收澀止血不留瘀，肌衄者可加仙鶴草30g、紫草10g以補虛止血。
3.血熱妄行型：
治法：清熱解毒、涼血止血。方藥：犀角地黃湯加味。方中以水牛角代犀角，配合生地清熱涼血，解血分熱毒，生地尚可養(yǎng)陰，防熱甚傷陰，赤藥、丹皮清熱涼血，活血散瘀，加生軍瀉肺胃實火、涼血止血;白茅根加強涼血止血之力，板藍根、土大黃、貫眾加強清熱解毒抗病毒之力，現(xiàn)代藥理研究證實：生軍、土大黃均有提升血小板及止血之功。加減：鼻衄者加黃芩10g、牛膝6～10g、丹皮10～20g清肺熱以引火下行，齒衄者加生石膏先煎20～30g、黃連6～10g以清胃熱以止血;便血加槐角10～15g、地榆10g清熱利濕止血，尿血加大小薊10～20g、藕節(jié)30g以清熱利尿，涼血止血，劇烈頭痛、嘔吐，口腔大血泡，往往是腦出血先兆，為本病危癥，需立即搶救，除緊急切脾或輸血小板、靜點免疫球蛋白、大劑量激素沖擊外，可酌情加服安宮牛黃丸或至寶丹或三七粉3g、云南白藥3g吞服。
4.脾腎陽虛型：
治法：溫補脾腎，填精補血。方藥：右歸丸加味。方中附子、肉桂溫腎陽、暖下元，亦可對長期服用激素ITP患者撤除激素后所出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能低下癥進行糾正;鹿角膠、菟絲子、杜仲補腎益精血;熟地、山萸肉、枸杞子、淮山藥、當歸滋腎陰、養(yǎng)肝血;加用鎖陽、巴戟天、補骨脂加強溫補脾腎之力，現(xiàn)代藥理證實鎖陽有升提血小板功能;加減：若血崩有寒者加艾葉10g、炮姜10g、血余炭10g、五味子10g以溫中止血;伴面色晄白、頭暈、乏力者可加炙黃芪10～20g、黨參10～20g以加強補氣健脾之力;便黑可加伏龍肝30～60g、白芨粉3g分沖以收澀止血。
5.陰陽兩虛型：
治則：寧絡止血，固脫收澀，塞流先治其標，止血后再澄源與復舊。方劑：塞流可用十灰散加味，澄源復舊可用知柏地黃湯合十全大補湯加味。方中以大小薊、白茅根、側(cè)柏葉、荷時、茜草涼血止血;棕櫚皮收澀止血;赤石脂、五味子、生牡蠣、金櫻子、補骨脂固澀止血;女貞子、旱蓮草滋陰清熱止血;生軍、童便化瘀清熱以止血。澄源復舊所用知柏地黃湯滋補三陰清虛熱，十全大補湯氣血雙補以固下元，共奏溫下元、清虛火、止血安血之功。加減：大失血出現(xiàn)休克表現(xiàn)時，急用參附湯回陽固脫;崩漏不止可加烏賊骨10～30g、艾葉炭10g收澀止血，便血不止可加伏龍肝25～30g、白芨粉3～6g、三七粉3g、生大黃粉3g、化瘀止血;咳血不止可加代赭石(先煎)20g引血下行;齦衄不止者可用五倍子10～20g、炙甘草10g，煎水200ml頻繁漱口。因為瘀血是貫穿本病發(fā)展全過程的病理現(xiàn)象，出血與紫癜本身即屬瘀血范疇，故不單列瘀血內(nèi)阻一型。臨證經(jīng)驗ITP的病因病機有如下特點，急性型多因外感熱毒或熱伏營血，以致火盛動血，灼傷脈絡發(fā)病，臨床表現(xiàn)為實證，治療上以清熱解毒。涼血止血為大法，還應注意辨證施治，挾有濕邪患者可用甘露消毒丹或龍膽瀉肝湯加昧，往往會有奇效;慢性型急性發(fā)作期則為本虛標實證，本為陰陽兩虛，上熱下寒，標為復感外邪，虛熱動血，迫血妄行，治療上急則治標，緩則標本兼治，往往需要中西醫(yī)結(jié)合搶救，方可轉(zhuǎn)危為安，重新轉(zhuǎn)入慢性期。慢性型慢性期治療應以補肝、脾、腎三臟為主，特別應注意養(yǎng)肝柔肝，對于長期服用激素用量來調(diào)整治療原則，當潑尼松每日含量大于20mg時，往往有肝腎陰虛表現(xiàn)，可用知母、黃柏或知柏地黃丸抵抗之。當潑尼松每日含量小于10mg時，往往有脾腎陽衰表現(xiàn)，可用附子、肉桂抵抗之。具體治療經(jīng)驗可詳見辨證論治各型處方及加減。
三、其他療法：
1.食療：
常用食物如花生衣、藕、紅棗、豬蹄等。
2.氣功：
本病患者易采取靜功或放松功。常用功法有大雁功、香功、太極拳等。
中藥
僅適宜慢性型慢性期患者。
1)人參歸脾丸：功能健脾益氣，養(yǎng)血止血。適于氣血兩虛型患者，每日3次，每次1丸。
2)烏雞白鳳丸：功能主治適應證同人參歸脾丸。每日2次，每次1丸。
3)知柏地黃丸：功能滋陰清熱，涼血止血。適于肝腎陰虛型患者，每日2次，每次1丸。
4)金匱腎氣丸：功用補腎助陽，填精補血。適于脾腎陽虛型患者，每日2次，每次1丸。
1.發(fā)病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者，則可根據(jù)體力情況，適當進行鍛煉。
3.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
6.本病為藥物過敏或有過敏史者，應在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦。注意皮膚清潔，避免抓破感染。平素可常服藥膳。
飲食保健
1.花生：每日吃120～1809帶衣花生，或用花生衣309，紅棗10枚，水煎服，每日1劑，5～7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。
2.大棗粥：大棗1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益氣養(yǎng)血之功。
3.二鮮飲：鮮茅根1509(切碎)，鮮藕20()(切片)。煮對常飲，每日4～5次。本方有涼血養(yǎng)陰，消瘀止血之功。
4.藕柏飲：生藕節(jié)500克，側(cè)柏葉。搗爛取汁，加溫開水服用，每日3～4次。本方有涼血化瘀，收斂止血之功。
5.黃花魚膘：1209，加水文火燉1日，時時攪拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服時需再加熱。本方有調(diào)補氣血之功。
6.刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和人少許黃酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有涼血止血之功效。
7.大棗4份，藕節(jié)1份，將藕節(jié)水煮至粘膠狀，再加入大棗同煮，每日吃適量大棗。
8.赤小豆花生湯：赤小豆50克，帶衣花生仁30已冰糖20克加水適量，隔水燉至熟爛，吃渣喝湯。
9.豬皮50克，帶衣花生30克，將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計較稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調(diào)味，四周為1個療程。此方適用于血小板減少性紫癜。
10.紅棗龜膠凍：生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克，紅棗見貼。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁，棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升，隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克，黃酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏對陰虛勞熱型血小板減少性紫癜，服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉，外感寒熱未清者不宜用。
1、急性發(fā)作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節(jié)受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。
2、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素k的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
3、如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。
4、春、夏之際易發(fā)本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作。
肝硬化合并脾功能亢進導致的血小板減少可通過藥物治療、脾動脈栓塞、脾切除術、門體分流術及血小板輸注等方式干預。血小板減少主要與脾臟破壞增多、骨髓生成不足、門靜脈高壓、凝血功能障礙及免疫因素有關。 1、藥物治療： 促血小板生成藥物如重組人血小板生成素可刺激骨髓造血，改善血小板減少。利可君等升血小板藥物能調(diào)節(jié)免疫功能，減少血小板破壞。用藥需嚴格監(jiān)測肝功能變化，避免加重肝臟代謝負擔。 2、脾動脈栓塞： 通過介入技術部分阻斷脾動脈血流，降低脾臟對血小板的破壞作用。該方法創(chuàng)傷較小，可保留脾臟免疫功能，適用于肝功能代償期患者。術后可能出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛等栓塞后綜合征。 3、脾切除術： 對于嚴重脾功能亢進患者，手術切除脾臟能顯著提升血小板水平。需評估患者肝功能儲備，術后可能增加門靜脈血栓風險。常聯(lián)合賁門周圍血管離斷術處理門脈高壓。 4、門體分流術： 通過外科手術降低門靜脈壓力，改善脾臟淤血狀態(tài)。遠端脾腎分流術選擇性降低脾靜脈壓力，對肝功能影響較小。需預防肝性腦病等并發(fā)癥。 5、血小板輸注： 急性出血或侵入性操作前可輸注血小板，但脾亢患者血小板存活期短。建議聯(lián)合靜脈丙種球蛋白抑制抗體介導的血小板破壞。需注意輸血相關感染及過敏風險。 日常需保持軟食避免消化道出血，限制堅硬食物攝入。適度活動預防跌倒，避免劇烈運動和外傷。定期監(jiān)測血常規(guī)和肝功能，觀察牙齦出血、皮膚瘀斑等出血傾向。戒酒并控制蛋白質(zhì)攝入量，減輕氨代謝負擔。保持規(guī)律作息，避免服用非甾體抗炎藥等影響血小板功能的藥物。出現(xiàn)嘔血、黑便等緊急情況需立即就醫(yī)。
妊娠血小板減少癥可能由妊娠期生理性血液稀釋、妊娠期高血壓疾病、免疫性血小板減少癥、病毒感染、藥物因素等原因引起。 1、妊娠期生理性血液稀釋： 妊娠期間孕婦血容量增加約50％，但血小板生成速度相對較慢，導致血液稀釋性血小板減少。這種生理性變化通常在妊娠中晚期出現(xiàn)，血小板計數(shù)多維持在70×10?/L以上，分娩后自行恢復，一般無需特殊治療。 2、妊娠期高血壓疾?。? 子癇前期和HELLP綜合征可導致血小板消耗增加。血管內(nèi)皮損傷激活凝血系統(tǒng)，血小板在微血管內(nèi)聚集消耗，通常伴隨血壓升高、蛋白尿等癥狀。需密切監(jiān)測血小板計數(shù)，嚴重時需提前終止妊娠。 3、免疫性血小板減少癥： 妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜時，機體產(chǎn)生抗血小板抗體破壞血小板。血小板計數(shù)常低于50×10?/L，可能伴隨皮膚瘀點、牙齦出血等癥狀。治療需權衡胎兒安全性，可考慮靜脈丙種球蛋白。 4、病毒感染： 巨細胞病毒、風疹病毒等感染可能抑制骨髓造血功能，導致血小板生成減少。多伴有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等感染癥狀，需進行病毒血清學檢測確診，必要時進行抗病毒治療。 5、藥物因素： 部分孕婦服用肝素、磺胺類等藥物可能誘發(fā)藥物相關性血小板減少。通常在用藥后1-2周出現(xiàn)血小板下降，停藥后可逐漸恢復，嚴重時需輸注血小板支持治療。 妊娠期發(fā)現(xiàn)血小板減少應定期監(jiān)測血常規(guī)，避免劇烈運動和磕碰。飲食注意補充富含鐵質(zhì)的紅肉、動物肝臟及維生素C含量高的新鮮果蔬，促進造血功能。保持充足睡眠，避免感染，出現(xiàn)皮膚黏膜出血或頭痛視力模糊等嚴重癥狀需立即就醫(yī)。血小板計數(shù)低于30×10?/L或有出血傾向時，應在產(chǎn)科和血液科醫(yī)師共同指導下進行干預。
血小板減少性紫癜可能由免疫異常、感染因素、藥物反應、遺傳因素、骨髓造血功能障礙等原因引起。 1、免疫異常： 免疫性血小板減少癥是最常見類型，機體產(chǎn)生抗血小板抗體導致血小板破壞加速。這種自身免疫反應可能與病毒感染后免疫系統(tǒng)紊亂有關，表現(xiàn)為皮膚黏膜出血點、牙齦出血等癥狀。治療需在醫(yī)生指導下使用糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白。 2、感染因素： 某些病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒可直接抑制骨髓造血功能，或通過免疫復合物破壞血小板。兒童急性發(fā)病多與此相關，常伴發(fā)熱、乏力等感染癥狀。需積極控制原發(fā)感染，必要時輸注血小板。 3、藥物反應： 部分抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥及抗癲癇藥物可能引發(fā)藥物性血小板減少。機制包括免疫介導破壞和骨髓抑制，通常在用藥后1-2周出現(xiàn)瘀斑、鼻衄。發(fā)現(xiàn)后應立即停用可疑藥物，嚴重者需血小板輸注支持。 4、遺傳因素： 如Wiskott-Aldrich綜合征等遺傳性疾病可導致血小板生成減少或功能異常。這類患者多有家族史，嬰幼兒期即發(fā)病，伴隨濕疹、反復感染等表現(xiàn)。需基因檢測確診，治療以對癥和支持為主。 5、骨髓功能障礙： 再生障礙性貧血、白血病等血液系統(tǒng)疾病會直接影響巨核細胞生成血小板?；颊叨喟槿毎麥p少，需骨髓穿刺明確診斷。治療包括免疫抑制劑、造血干細胞移植等針對性方案。 日常需避免劇烈運動和外傷，選用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食宜補充富含維生素C的柑橘類水果和鐵含量高的動物肝臟，促進毛細血管健康和造血功能。注意觀察皮膚新發(fā)出血點，女性患者月經(jīng)期出血量異常增多時需及時就醫(yī)。保持規(guī)律作息，避免服用可能影響血小板的藥物如阿司匹林。
繼發(fā)性血小板減少性紫癜是由其他疾病或因素導致的血小板減少，進而引發(fā)皮膚黏膜出血的獲得性疾病。主要誘因包括藥物反應、感染、自身免疫疾病、骨髓抑制及脾功能亢進。 1、藥物因素： 部分抗生素、抗癲癇藥及化療藥物可能破壞血小板或抑制骨髓造血功能。治療需立即停用可疑藥物，嚴重者可考慮輸注血小板或使用促血小板生成藥物。 2、感染因素： 病毒性肝炎、HIV等感染可通過免疫機制破壞血小板?？刂圃l(fā)感染是關鍵，如乙肝患者需抗病毒治療，同時監(jiān)測血小板計數(shù)變化。 3、自身免疫疾?。? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病產(chǎn)生的抗血小板抗體會加速血小板破壞。需使用糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)免疫，必要時聯(lián)合免疫抑制劑治療原發(fā)病。 4、骨髓抑制： 白血病、再生障礙性貧血等直接影響血小板生成。需針對原發(fā)病進行化療或造血干細胞移植，輔以血小板輸注支持治療。 5、脾功能亢進： 脾臟異常增大會過度扣押和破壞血小板。輕度者可觀察，嚴重者需考慮脾切除手術或脾動脈栓塞治療。 患者應避免劇烈運動和外傷，選擇軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食宜補充富含維生素C的柑橘類水果和鐵元素豐富的動物肝臟，促進血管壁修復和造血功能恢復。定期監(jiān)測血小板計數(shù)，觀察皮膚瘀斑變化，出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴重出血癥狀需立即就醫(yī)。保持規(guī)律作息，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
免疫性血小板減少性紫癜是一種因免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板導致的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑及血小板計數(shù)降低。該病可能由病毒感染、自身免疫異常、藥物反應、遺傳因素及脾臟功能亢進等原因引起，治療方式包括糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白輸注、脾切除術、血小板生成素受體激動劑及免疫抑制劑等。 1、病毒感染： 部分患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道病毒感染史，病毒可能通過分子模擬機制誘發(fā)機體產(chǎn)生抗血小板抗體。這類患者急性期需臥床休息避免外傷，同時針對原發(fā)感染進行抗病毒治療，多數(shù)兒童病例可自愈。 2、自身免疫異常： 患者體內(nèi)產(chǎn)生針對血小板膜糖蛋白的自身抗體，導致血小板被巨噬細胞過度破壞。這種情況需檢測抗核抗體譜，治療首選潑尼松等糖皮質(zhì)激素，可能伴隨關節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象等結(jié)締組織病癥狀。 3、藥物反應： 某些抗生素、抗癲癇藥或肝素等藥物可能誘發(fā)藥物依賴性抗體。臨床表現(xiàn)為用藥后突發(fā)血小板下降，需立即停用可疑藥物，嚴重時需輸注免疫球蛋白，可能伴有發(fā)熱或皮疹等過敏反應。 4、遺傳因素： 部分家族中存在HLA-DR2等易感基因，導致免疫調(diào)節(jié)功能缺陷。這類患者病程常呈慢性化，對常規(guī)治療反應較差，可能需要長期使用艾曲泊帕等血小板生成素受體激動劑。 5、脾臟功能亢進： 脾臟作為血小板破壞的主要場所，其功能亢進會加速血小板清除。對于激素治療無效的慢性患者，脾切除有效率可達60％-80％，但需警惕術后爆發(fā)性感染風險。 患者日常應避免劇烈運動和外傷，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，禁食堅硬帶刺食物。建議多攝入富含維生素C的獼猴桃、鮮棗等水果，以及含鐵豐富的豬肝、菠菜等食物。血小板低于30×10?/L時需絕對臥床，出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血表現(xiàn)時應立即就醫(yī)。定期監(jiān)測血常規(guī)和凝血功能，接種肺炎球菌疫苗等可預防感染。
特發(fā)性血小板減少性紫癜治療首選糖皮質(zhì)激素，其他方法包括靜脈注射免疫球蛋白、促血小板生成藥物、脾切除術及免疫抑制劑。 1、糖皮質(zhì)激素： 潑尼松等糖皮質(zhì)激素是治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選藥物，通過抑制自身免疫反應減少血小板破壞。治療初期需足量使用，待血小板計數(shù)回升后逐漸減量。長期使用需注意骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用，需在醫(yī)生指導下調(diào)整用藥方案。 2、靜脈注射免疫球蛋白： 大劑量靜脈注射免疫球蛋白適用于急性出血或需快速提升血小板水平的患者。該療法通過阻斷單核巨噬細胞系統(tǒng)功能，暫時減少血小板破壞。療效通常在用藥后24-72小時內(nèi)顯現(xiàn)，但維持時間較短，多用于術前準備或危急情況。 3、促血小板生成藥物： 艾曲泊帕、羅米司亭等促血小板生成素受體激動劑可刺激骨髓巨核細胞增殖分化。適用于對糖皮質(zhì)激素無效或依賴的慢性患者，需定期監(jiān)測血小板計數(shù)調(diào)整劑量。這類藥物可能出現(xiàn)頭痛、乏力等不良反應，肝功能異常者需慎用。 4、脾切除術： 對于藥物治療無效的慢性患者，脾切除術可消除血小板主要破壞場所。手術適應證包括病程超過1年、血小板持續(xù)低于30×10?/L且有出血傾向。術后需接種肺炎球菌、腦膜炎球菌等疫苗預防感染，部分患者可能出現(xiàn)血栓風險增加。 5、免疫抑制劑： 利妥昔單抗、環(huán)孢素等免疫抑制劑適用于難治性病例。通過抑制B淋巴細胞或T淋巴細胞功能，減少抗血小板抗體產(chǎn)生。治療期間需密切監(jiān)測免疫功能，警惕感染風險，通常作為二線治療方案。 特發(fā)性血小板減少性紫癜患者日常需避免劇烈運動和外傷，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食宜選擇高蛋白、富含維生素C的食物如瘦肉、柑橘類水果，避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。保持規(guī)律作息，注意觀察皮膚瘀斑、鼻衄等出血征象，女性患者月經(jīng)期需警惕經(jīng)量過多。冬季注意皮膚保濕防止干裂出血，定期復查血常規(guī)監(jiān)測血小板動態(tài)變化。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即就醫(yī)。
小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征可通過抗病毒治療、免疫調(diào)節(jié)、對癥支持、預防并發(fā)癥及中醫(yī)輔助等方式治療。該病通常由病毒感染、免疫異常、凝血功能障礙、繼發(fā)感染及遺傳易感性等原因引起。 1、抗病毒治療： 針對病毒感染這一主要病因，臨床常用利巴韋林、更昔洛韋等廣譜抗病毒藥物。早期使用可抑制病毒復制，減輕全身炎癥反應。治療期間需監(jiān)測肝功能，避免藥物性肝損傷。 2、免疫調(diào)節(jié)： 對于免疫異常導致的血小板破壞，可采用靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療。糖皮質(zhì)激素如潑尼松適用于重癥患者，能有效抑制過度免疫反應，但需嚴格掌握療程和劑量。 3、對癥支持： 高熱時使用對乙酰氨基酚等退熱藥物，避免阿司匹林以防出血。血小板低于20×10?/L時需輸注血小板懸液，同時補充維生素C和蘆丁以改善血管脆性。 4、預防并發(fā)癥： 重點防范顱內(nèi)出血、消化道出血等危急情況。保持臥床休息，避免劇烈活動。出現(xiàn)鼻衄時可局部壓迫止血，嚴重出血傾向時需緊急就醫(yī)。 5、中醫(yī)輔助： 在西醫(yī)治療基礎上，可配合清熱解毒類中藥如連花清瘟顆粒，或針灸大椎、曲池等穴位輔助退熱。中醫(yī)辨證多屬溫病范疇，需根據(jù)證型選用不同方劑。 患兒發(fā)病期間應保持清淡飲食，適量食用藕粉、小米粥等易消化食物，避免過硬過熱飲食刺激黏膜?；謴推诳芍鸩皆黾邮萑饽?、菠菜等含鐵食物，促進造血功能恢復。每日保證充足睡眠，體溫正常后可在室內(nèi)進行輕度活動，但需避免劇烈運動至少兩周。家長需密切觀察皮膚瘀點、牙齦出血等異常表現(xiàn)，定期復查血常規(guī)直至血小板穩(wěn)定在安全范圍。
妊娠合并血小板減少性紫癜可能由妊娠期生理性血小板減少、免疫性血小板減少癥、妊娠高血壓疾病、病毒感染、藥物因素等原因引起，可通過定期監(jiān)測血小板計數(shù)、免疫調(diào)節(jié)治療、控制血壓、抗病毒治療、調(diào)整用藥等方式干預。 1、妊娠生理變化： 妊娠期血容量增加可能導致血液稀釋，使血小板計數(shù)相對減少，屬于生理性現(xiàn)象。通常血小板計數(shù)不低于70×10?/L且無出血傾向時無需特殊治療，建議增加富含鐵和維生素B12的食物如瘦肉、動物肝臟，并每4周復查血常規(guī)。 2、免疫因素： 免疫性血小板減少癥是常見病因，母體產(chǎn)生抗血小板抗體破壞血小板。臨床表現(xiàn)為皮膚瘀點瘀斑、牙齦出血，嚴重者可出現(xiàn)消化道或顱內(nèi)出血。治療需在血液科指導下使用糖皮質(zhì)激素或靜脈注射免疫球蛋白，同時監(jiān)測胎兒血小板情況。 3、妊娠高血壓： 妊娠期高血壓疾病可能引發(fā)微血管病變導致血小板消耗增加，常伴有蛋白尿和水腫。需嚴格監(jiān)測血壓變化，必要時使用拉貝洛爾等降壓藥物，當血小板持續(xù)低于50×10?/L或出現(xiàn)HELLP綜合征時應考慮終止妊娠。 4、病毒感染： 風疹病毒、巨細胞病毒等感染可能抑制骨髓造血功能，導致血小板生成減少。孕婦需避免接觸傳染源，出現(xiàn)發(fā)熱皮疹等癥狀時及時進行病毒篩查，確診后需進行抗病毒治療并輸注血小板預防出血。 5、藥物影響： 部分抗生素、抗癲癇藥物可能引起藥物相關性血小板減少。妊娠期用藥需嚴格評估，發(fā)現(xiàn)血小板下降時應立即停用可疑藥物，必要時使用促血小板生成素受體激動劑促進血小板恢復。 妊娠合并血小板減少性紫癜患者應保持充足睡眠，避免劇烈運動和外傷，刷牙使用軟毛牙刷。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素C，如雞蛋、魚肉、獼猴桃等，避免過硬或帶刺食物。每日自檢皮膚黏膜出血情況，出現(xiàn)頭痛嘔吐等異常及時就醫(yī)。建議左側(cè)臥位改善胎盤血流，保持情緒穩(wěn)定，定期進行胎心監(jiān)護和超聲檢查評估胎兒發(fā)育狀況。
抗癲癇藥引起白細胞或血小板減少可通過調(diào)整藥物、定期監(jiān)測、營養(yǎng)支持、對癥治療、專科會診等方式處理。該現(xiàn)象通常由藥物毒性反應、個體敏感性、營養(yǎng)缺乏、骨髓抑制、合并感染等原因引起。 1、調(diào)整藥物： 在醫(yī)生指導下減少藥物劑量或更換其他類型抗癲癇藥。部分抗癲癇藥物如卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉可能影響造血功能，需根據(jù)血常規(guī)結(jié)果調(diào)整治療方案，避免自行停藥導致癲癇發(fā)作。 2、定期監(jiān)測： 用藥初期每1-2周檢查血常規(guī)，穩(wěn)定后每月復查。重點觀察白細胞計數(shù)是否低于4×10?/L或血小板低于100×10?/L，出現(xiàn)持續(xù)下降趨勢時需及時干預，監(jiān)測周期根據(jù)個體風險因素調(diào)整。 3、營養(yǎng)支持： 補充富含維生素B12、葉酸、鐵元素的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。蛋白質(zhì)攝入量每日保持1.2-1.5g/kg體重，必要時在營養(yǎng)師指導下使用特殊醫(yī)學用途配方食品改善造血微環(huán)境。 4、對癥治療： 出現(xiàn)明顯感染癥狀時需使用抗生素，嚴重血小板減少可考慮重組人血小板生成素。所有治療需在血液科醫(yī)生監(jiān)督下進行，避免與其他影響造血功能的藥物聯(lián)用。 5、?？茣\： 當白細胞持續(xù)低于2×10?/L或血小板低于50×10?/L時，需立即停用可疑藥物并轉(zhuǎn)診血液科。多學科團隊需評估是否進行骨髓穿刺檢查，必要時采用粒細胞集落刺激因子等緊急升白治療。 患者日常應注意保持口腔衛(wèi)生，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，避免去人群密集場所。飲食選擇易消化的高蛋白食物如魚肉、豆制品，烹飪方式以蒸煮為主。適度進行太極拳、散步等低強度運動，每周3-5次，每次不超過30分鐘。建立用藥記錄本，詳細登記體溫、出血傾向等變化，復診時攜帶全部檢查報告供醫(yī)生參考。出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚瘀斑等異常癥狀時應立即就醫(yī)。
嬰兒血小板減少可能由感染、免疫因素、藥物反應、遺傳性疾病、血液系統(tǒng)疾病等原因引起，可通過抗感染治療、免疫調(diào)節(jié)、藥物調(diào)整、基因治療、血液系統(tǒng)疾病治療等方式改善。 1、感染：病毒感染是嬰兒血小板減少的常見原因，如巨細胞病毒、風疹病毒等。感染會導致骨髓造血功能受抑制或血小板破壞增加。治療以抗病毒藥物為主，如阿昔洛韋口服液10mg/kg，每日3次，同時加強營養(yǎng)支持。 2、免疫因素：母嬰血型不合或母體自身免疫性疾病可能導致嬰兒血小板減少。這種情況通常表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑。治療可采用免疫球蛋白靜脈注射0.4g/kg，每日1次，必要時使用糖皮質(zhì)激素。 3、藥物反應：某些藥物如抗生素、抗癲癇藥可能引起血小板減少。癥狀包括皮膚出血、鼻出血。治療需立即停用可疑藥物，必要時使用促血小板生成藥物如重組人血小板生成素300U/kg，皮下注射，每周3次。 4、遺傳性疾?。喝鏦iskott-Aldrich綜合征等遺傳性疾病可導致血小板減少。這類疾病通常伴有免疫缺陷和濕疹。治療以基因治療和造血干細胞移植為主，同時需預防感染。 5、血液系統(tǒng)疾?。喝绨籽?、再生障礙性貧血等血液系統(tǒng)疾病可能導致血小板減少。癥狀包括貧血、出血傾向。治療需根據(jù)具體疾病制定方案，如化療、免疫抑制劑等。 嬰兒血小板減少的護理需注意保持皮膚清潔，避免碰撞和劇烈活動，飲食上增加富含鐵和維生素C的食物，如菠菜、橙汁等，定期監(jiān)測血小板計數(shù)，及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
