IgA腎病又稱Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積。
一、癥狀
本病多見于年長兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。
80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24～72h)，偶可數(shù)小時后即出現(xiàn)血尿。
也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。
以腎病綜合征為表現(xiàn)的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標(biāo)志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。
二、診斷
約5-10%的IgA腎病患者以急性腎衰竭表現(xiàn)起病，急進(jìn)性腎炎綜合征是導(dǎo)致急性腎衰竭的主要病因。部分IgA腎病患者第一次就診時即表現(xiàn)為慢性腎衰竭。
(一)發(fā)病原因
病因還不十分清楚，與多種因素有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本癥是含有IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉積而致病。復(fù)合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細(xì)菌，或食物中的某些成分有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制由于腎組織內(nèi)有IgA、C3和和(或)IgA、IgG的沉積，因此IgA腎病是一種免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病與IgA免疫異常密切相關(guān)，目前有關(guān)研究已深入到IgA分子結(jié)構(gòu)水平。
(1)免疫球蛋白A的結(jié)構(gòu)與特征：IgA是一種重要的免疫球蛋白，約占血清總免疫球蛋白的15.2%，80%的血清IgA是以單體四條鏈的形式出現(xiàn)，單體間的連接靠二硫鍵和J鏈穩(wěn)定。依α重鏈抗原性不同將IgA分為2個血清型，即IgA1和IgA2。
IgA1是血清中的主要亞型，占80%～90%，IgA2僅占10%～20%。IgA1絞鏈區(qū)比IgA2長1倍，IgA2又可分為IgA2m(1)和IgA2m(2)，盡管血清IgA2濃度僅及IgA1的1/4，但分泌液中1gA2濃度與IgA1相等。在IgA2m(1)結(jié)構(gòu)中，α鏈與輕鏈間無二硫鍵，靠非共價鍵連接，但輕鏈間及α鏈間則有二硫鍵相連接。
另一種形式的IgA稱為分泌型IgA(SIgA)，存在于人的外分泌物中，如唾液、眼淚、腸內(nèi)分泌物以及初乳中。分泌型IgA與血清型不同，它是一個二聚體分子，帶一個J鏈和另一個外分泌成分(SC)，組成(IgA)2-J-SC復(fù)合物。而血清型則是(IgA)2-J組成。
J鏈由137個氨基酸構(gòu)成，分子量1500，是一種酸性糖蛋白，含8個胱氨酸殘基，6個與鏈內(nèi)二硫鍵形成有關(guān)，而2個與α鏈的連接有關(guān)。已知α鏈的C末端有18個額外的氨基酸殘基，J鏈?zhǔn)峭ㄟ^與α鏈的C端的第2個半胱氨酸殘基與α鏈相連的。兩者都是由漿細(xì)胞產(chǎn)生，并且在分泌時就連接在一起了。
SC是由黏膜組織或分泌腺體中的上皮細(xì)胞合成的，通過二硫鍵同人SIgA的2個單體IgA中的一個相連接，SC是由549～558個氨基酸組成的多肽鏈，分子量約7萬，糖基含量高達(dá)20%。其多肽鏈上有5個同源區(qū)，每個同源區(qū)由104、114個氨基酸組成，這些同源區(qū)在立體結(jié)構(gòu)上與Ig相似?，F(xiàn)已知連接到α鏈?zhǔn)窃贔c區(qū)，但精確定位尚不清楚。SIgA的構(gòu)型可能是：①一種堆加起來的Y型排列;②末端對末端的排列，兩個IgA通過Fcα區(qū)相連接，組成雙Y字型結(jié)構(gòu)。
局部組織漿細(xì)胞產(chǎn)生的(IgA)2-J通過：①與上皮細(xì)胞基底側(cè)表面的SC結(jié)合后，形成IgA-J-SC，轉(zhuǎn)送到一個囊泡中的頂端表面而分泌出去;②(IgA)2-J經(jīng)淋巴管進(jìn)入血液循環(huán)，同肝細(xì)胞表面的SC結(jié)合而清除，再經(jīng)肝細(xì)胞的囊泡機(jī)制而轉(zhuǎn)進(jìn)入膽道，并最終進(jìn)入腸道。
血清IgA末端相互連接可形成末端開放的多聚體，而且一個明顯的特征是多聚體大小的異質(zhì)性，血清中IgA有20%是以多聚體形式存在的，且沉降系數(shù)為10s、13s、15s不等，此外IgA有易于同其他蛋白質(zhì)形成復(fù)合物的傾向，這都是由于α鏈的氨基酸殘基極易于形成分子間的二硫鍵。IgA分子結(jié)構(gòu)的這些特性在IgA腎病的發(fā)生上有重要意義。
(2)IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積：在IgA腎病中，IgA沉積的方式與腎小球的病理變化是相平行的。系膜區(qū)的IgA沉積伴隨系膜增生，毛細(xì)血管上的沉積則伴隨血管內(nèi)皮的改變。
引起IgA沉積的病理因素有：①抗原從黏膜處進(jìn)入體內(nèi)并刺激IgA免疫系統(tǒng)，抗原成分范圍很廣包括微生物、食物(卵白蛋白、牛血清白蛋白、酪蛋白)等。②IgA免疫反應(yīng)異常導(dǎo)致高分子量的多聚IgA形成。③結(jié)合抗原的多聚IgA通過靜電(λ鏈)、受體(FeaR)或與纖維連接蛋白結(jié)合而沉積于腎臟，已發(fā)現(xiàn)血清中IgA-纖維連接蛋白復(fù)合物是IgA腎病的特征。④其他IgA清除機(jī)制(如肝臟)的受損或飽和。
現(xiàn)有的研究表明，IgA腎病中在腎小球內(nèi)沉積的IgA主要是多聚的λ-IgA1，IgA腎病患者的血清IgA1、多聚IgA、λ-IgA1水平均可見增高。患者B細(xì)胞存在β-1，3半乳糖基轉(zhuǎn)移酶(β-1，3GT)的缺陷，導(dǎo)致IgA1絞鏈區(qū)O型糖基化時，末端鏈接的半乳糖減少，這一改變可能影響IgA1與肝細(xì)胞上的寡涎酸蛋白受體(ASGPR)結(jié)合而影響IgA的清除，而且能增加其與腎臟組織而沉積的結(jié)合。
Harpel等采用原位雜交技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)IgA腎病腸道黏膜表達(dá)合成多聚IgA的必需成分J鏈mRNA水平降低，而骨髓則升高。此外，扁桃體PIgA1產(chǎn)生也增多。由于扁桃體PIgA產(chǎn)量遠(yuǎn)低于黏膜及骨髓，因此，沉積在腎組織中的PIgAl可能主要來源于骨髓而非扁桃體及黏膜。
(3)IgA腎病的免疫異常：對IgA腎病體液及細(xì)胞免疫的廣泛研究，表明IgA腎病患者存在免疫異常，包括：
①自身抗體：Fornesier等已在腎病病人血清中發(fā)現(xiàn)有針對腎臟系膜細(xì)胞胞漿大分子成分的抗體。此外還有針對基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型膠原纖維層粘蛋白、Gliadin等成分的抗體。在部分病人血液中還發(fā)現(xiàn)IgA型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(IgA-ANCA)。IgA腎病接受同種腎移植后，在移植腎中重新出現(xiàn)IgA腎病病理改變者高達(dá)40%～50%，這些資料均說明自身抗體在IgA腎病的發(fā)病中起重要作用。
②細(xì)胞免疫：研究表明，細(xì)胞免疫功能的紊亂也在IgA腎病發(fā)病中起重要作用。IgA特異性抑制T細(xì)胞活性的下降導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞合成IgA的增加。T輔助細(xì)胞(Th)數(shù)在IgA腎病活動期也增高，因此活動期時Th/Ts增高。具有IgA特異性受體的T細(xì)胞稱為Tα細(xì)胞，Tα細(xì)胞具有增加IgA產(chǎn)生的作用。有人發(fā)現(xiàn)IgA腎病尤其是表現(xiàn)為肉眼血尿的患者Tα明顯增多，Tα輔助細(xì)胞明顯增多導(dǎo)致了IgA合成的增多。
③細(xì)胞因子與炎癥介質(zhì)：許多細(xì)胞因子參與了免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，包括淋巴因子、白介素(interleukin，IL)、腫瘤壞死因子、多肽生長因子，這些細(xì)胞因子對于行使正常的免疫功能起重要作用，在異常情況下也會導(dǎo)致細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)的失調(diào)，從而產(chǎn)生免疫損傷。在腎小球系膜細(xì)胞增生的過程中，細(xì)胞因子與炎癥介質(zhì)(補(bǔ)體成分MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等)發(fā)揮著重要作用。
④免疫遺傳：已有家族成員先后患IgA腎病的報道，提示遺傳因素在IgA腎病中有重要作用。IgA腎病相關(guān)的HLA抗原位點(diǎn)也報道不一，歐美以Bw35，日本和我國以DR4多見，也有報道我國北方漢族以DRWl2最多見，此外還有與B12、DR1以及IL-RN.2等位基因，ACED/D基因型相關(guān)的報道。
2.病理改變特點(diǎn)光鏡表現(xiàn)為腎小球系膜增生，程度從局灶、節(jié)段性增生到彌漫性系膜增生不等。部分系膜增生較重者可見系膜插入，形成節(jié)段性雙軌。有時還見節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管塌陷、球囊粘連。個別病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)透明樣變、全球硬化，個別有毛細(xì)血管管襻壞死及新月體形成。Masson染色可見系膜區(qū)大量嗜復(fù)紅沉積物，這些沉積物具有診斷價值。Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型膠原及層粘蛋白，纖維連結(jié)蛋白在IgA腎病腎小球毛細(xì)血管襻的表達(dá)明顯增加，Ⅰ、Ⅲ型膠原在系膜區(qū)表達(dá)也明顯增加，多數(shù)患者腎小管基底膜Ⅳ型膠原表達(dá)也增加。
電鏡下主要為不同程度的系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，在系膜區(qū)有較多的電子致密物沉積，有些致密物也可沉積于內(nèi)皮下。近年報道，腎小球基底膜超微結(jié)構(gòu)也有變化，10%左右的IgA腎病有基底膜變薄，究竟是合并薄基底膜病還是屬于IgA腎病的繼發(fā)改變尚不清楚。
WHO對本病的病理分級：
(1)Ⅰ級：光鏡大多數(shù)腎小球正常，少數(shù)部位有輕度系膜增生伴(不伴)細(xì)胞增生，稱微小改變，無小管和間質(zhì)損害。
(2)Ⅱ級：少于50%的腎小球有系膜增生，罕有硬化、粘連和小新月體，稱輕微病變，無小管和間質(zhì)損害。
(3)Ⅲ級：局灶節(jié)段乃至彌漫性腎小球系膜增寬伴細(xì)胞增生，偶有粘連和小新月體，稱局灶節(jié)段性腎小球腎炎。偶有局灶性間質(zhì)水腫和輕度炎癥細(xì)胞浸潤。
(4)Ⅳ級：全部腎小球示明顯的彌漫性系膜增生和硬化，伴不規(guī)則分布的、不同程度的細(xì)胞增生，經(jīng)?？梢姷交膹U的腎小球。少于50%的腎小球有粘連和新月體，稱彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。有明顯的小管萎縮和間質(zhì)炎癥。
(5)Ⅴ級：與Ⅳ級相似但更嚴(yán)重，節(jié)段和(或)球性硬化、玻璃樣變、球囊粘連，50%以上的腎小球有新月體，稱之為彌漫硬化性腎小球腎炎。小管和間質(zhì)的損害較Ⅳ級更嚴(yán)重。
目前尚無明確的預(yù)防方法，應(yīng)積極防治呼吸道和消化道的各種感染。IgA腎病是一種免疫反應(yīng)性疾病，那么對于預(yù)防本病發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食品攝入。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。應(yīng)該盡量少吃辛辣的食物，忌煙酒。青少年在吸收營養(yǎng)的同時，要注意飲食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在學(xué)習(xí)、工作時，要注意休息，避免勞累過度。適度的體育運(yùn)動能夠增強(qiáng)體質(zhì)，減少由于感冒、體質(zhì)弱引起各類感染或扁桃體炎，但是進(jìn)行體育運(yùn)動，也要注意量的掌握，不要進(jìn)行過于劇烈的運(yùn)動，造成過度勞累。
由于IGA腎病確切發(fā)病機(jī)制尚未清楚，其臨床經(jīng)過、病變程度差異很大，故在治療方面需根據(jù)個體情況做相應(yīng)處理。目前其治療原則基本是以緩解、消除臨床癥狀、改善實驗室檢驗指標(biāo)和鏡下病理所見為目的。
(l)急性期的治療
①有急性上呼吸道感染的病人，應(yīng)選用無腎毒性的抗生素控制上呼吸道感染。
②如果腎活檢提示為細(xì)胞性新月體腎炎，應(yīng)及時給予大劑量激素和細(xì)胞毒藥物以強(qiáng)化治療。
(2)慢性期的治療
①感染的預(yù)防和治療對肉眼血尿反復(fù)發(fā)作且與上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎明確相關(guān)者，可考慮行扁桃體切除術(shù)，手術(shù)前后2周需使用抗生素。此外，避免抗原性食物的攝入也是減少抗原刺激的方法之一。
②單純性血尿預(yù)后較好，無需特殊治療，但需定期密切觀察。應(yīng)避免過度勞累和感染，避免使用腎毒性藥物。
③腎病綜合征型病理改變輕者可選用激素和細(xì)胞毒藥物，常有較好療效;病理改變較重者，療效常較差，尤其大量蛋白尿難以控制的患者，腎臟病變呈持續(xù)性發(fā)展，預(yù)后差。
④高血壓積極降壓治療可延緩病變發(fā)展，可選用ACEI類或ARB類藥物以減少蛋白尿(腎功能下降時慎用)，可延緩腎衰發(fā)展。
⑤慢性腎功能不全按慢性腎衰處理。
1.宜食清淡、易消化食物。
2.宜食新鮮蔬菜和適量水果，適當(dāng)飲水。
1、忌食辛辣等刺激性的食物，高膽固醇類的食物和補(bǔ)養(yǎng)易上火的食物。
2、尿毒癥高血鉀者忌食高鉀食品，如香蕉、柑橘、土豆、西紅柿、南瓜、茶葉、醬油、味精;血鉀低的患者相反。
3、松花蛋IgA腎炎患者不易食用，松花蛋里面含有大量的鉛，易中毒。
4、臭豆腐含有大量地硫化氫，容易損壞臟器，也是IgA腎炎患者不易食用的。
IgA腎病需忌高鹽飲食、過量蛋白質(zhì)攝入、不規(guī)律作息，并應(yīng)注意防感染、防過勞、防濫用藥物、防情緒過于波動、防忽視隨訪。這些生活管理細(xì)節(jié)有助于延緩病程進(jìn)展，減少并發(fā)癥風(fēng)險。 一、三忌：IgA腎病患者生活中需注意的禁忌 1、忌高鹽飲食 高鹽攝入會增加體內(nèi)鈉的負(fù)擔(dān)，加重水鈉潴留，導(dǎo)致血壓升高，增加腎臟損傷風(fēng)險。日常飲食中應(yīng)嚴(yán)格限制鈉攝入，比如少放鹽、調(diào)味品、醬油等，每日鹽攝入量建議控制在5克以下。盡量避免加工食品，如腌制品、薯片等高鹽食品。 2、忌過量蛋白質(zhì)攝入 蛋白質(zhì)攝入過多會增加腎小球的負(fù)擔(dān)，加速腎功能的惡化?；颊邞?yīng)根據(jù)醫(yī)囑控制蛋白質(zhì)攝入，一般建議優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白，例如雞蛋清、魚肉和瘦肉，而減少紅肉及植物蛋白如豆類的攝入。 3、忌不規(guī)律作息 熬夜和過度勞累會削弱免疫系統(tǒng)功能，增加腎臟的壓力?；颊邞?yīng)保持規(guī)律作息，保證夜間充足睡眠，并避免長時間的體力或腦力透支。良好的作息時間有利于腎臟恢復(fù)以及提高身體免疫力。 二、五怕：需要特別注意的風(fēng)險因素 1、怕感染 感冒、扁桃體炎等感染是IgA腎病的重要誘因，尤其需避免上呼吸道感染。平日應(yīng)增強(qiáng)免疫力，注意保暖，及時接種流感疫苗，出現(xiàn)感染時盡快采取治療措施。喉部扁桃體病變嚴(yán)重的患者，可根據(jù)病情咨詢醫(yī)生是否需要扁桃體切除手術(shù)。 2、怕過勞 長時間的體力勞動或精神高度緊張會加劇腎臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)蛋白尿和血尿的加重。患者工作時應(yīng)注意勞逸結(jié)合，避免劇烈運(yùn)動，提高身體能量的利用效率，比如選擇快步走、瑜伽等低強(qiáng)度的活動。 3、怕濫用藥物 某些藥物對腎臟有很大的影響，尤其是非甾體抗炎藥如布洛芬、抗生素如先鋒類和某些中草藥?；颊哂盟幥靶枳稍兡I內(nèi)科明確藥物副作用，并嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥。 4、怕情緒波動 長期情緒壓抑、焦慮或憤怒會導(dǎo)致體內(nèi)激素失調(diào)，影響免疫系統(tǒng)功能。這種失衡可能進(jìn)一步加重IgA免疫復(fù)合物在腎臟沉積，惡化病情。患者應(yīng)學(xué)會釋放壓力，例如通過培養(yǎng)興趣愛好、冥想或接受心理輔導(dǎo)來改善心理狀態(tài)。 5、怕忽視隨訪 IgA腎病具有隱匿性進(jìn)展，早期癥狀不明顯，定期復(fù)查尤為重要。患者應(yīng)根據(jù)醫(yī)生建議進(jìn)行尿常規(guī)、腎功能、血壓等檢查，動態(tài)觀察病情，第一時間調(diào)整治療方案。 IgA腎病的管理重在日常生活中的飲食調(diào)控、作息規(guī)律和注意預(yù)防風(fēng)險因素?；颊咝栝L期堅持定期復(fù)查，配合醫(yī)生調(diào)整治療方案，同時通過健康的生活方式延緩病情進(jìn)展。通過科學(xué)的管理和護(hù)理，可以有效改善生存質(zhì)量，并提高疾病控制的穩(wěn)定性。
iga腎病切除扁桃體是否有效需要根據(jù)患者的具體病情來判斷，部分患者通過切除扁桃體可以減少炎癥復(fù)發(fā)，控制病情進(jìn)展，但此方法并非適用于所有患者。治療方案應(yīng)結(jié)合病因、病情嚴(yán)重程度及醫(yī)生建議綜合評估，通常包括藥物治療、生活方式干預(yù)以及必要時的手術(shù)治療。 1、扁桃體在iga腎病中的作用 iga腎病是一種免疫介導(dǎo)的腎小球腎炎，其發(fā)病與異常的免疫反應(yīng)有關(guān)。扁桃體是人體的重要免疫器官，但在部分患者中，慢性扁桃體炎可能會持續(xù)刺激免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致異常的iga沉積于腎小球，從而加重病情。如已明確慢性扁桃體炎與病情相關(guān)，切除扁桃體可以減少反復(fù)刺激，減緩腎臟損害。 2、醫(yī)學(xué)研究及適應(yīng)人群分析 一些醫(yī)學(xué)研究顯示，特別是反復(fù)咽喉感染的患者中，切除扁桃體可有效降低蛋白尿水平、延緩腎功能惡化。但并非所有患者都適用于此方法，尤其是無明顯感染史或扁桃體正常的患者。若腎功能已明顯受損或處于iga腎病晚期，扁桃體切除的意義可能有限。扁桃體切除更適合輕到中度病情、伴有扁桃體反復(fù)炎癥的患者。 3、其他治療方法 對于iga腎病的治療，藥物控制是關(guān)鍵。激素治療如潑尼松仍是減緩炎癥反應(yīng)的核心手段；必要時聯(lián)合使用免疫抑制劑如他克莫司可能提高療效，特別是病情復(fù)雜的患者。同時，生活方式的干預(yù)也有重要作用。低鹽低蛋白飲食能減輕腎臟負(fù)擔(dān)，高血壓患者應(yīng)積極控制血壓常用ACEI/ARB類藥物以保護(hù)腎功能。定期隨訪腎功能和尿檢指標(biāo)是必不可少的。 4、手術(shù)的風(fēng)險及恢復(fù) 切除扁桃體是一種相對安全的手術(shù)，但也可能存在感染、出血或麻醉風(fēng)險。術(shù)后需保持充足休息，預(yù)防感染?；謴?fù)期內(nèi)盡量避免辛辣刺激性食物，并按醫(yī)囑隨訪觀察，以評估手術(shù)效果。 對于iga腎病患者，切除扁桃體是否合適需結(jié)合扁桃體炎癥狀況和病情輕重情況綜合判斷，與主治醫(yī)生詳細(xì)溝通，有助于選擇更科學(xué)合理的治療方案。同時，日常生活盡量避免誘發(fā)免疫反應(yīng)的因素，積極管理血壓和蛋白尿，從多方位控制病情進(jìn)展。
IGA腎病患者如果出現(xiàn)血壓升高，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下控制血壓，以保護(hù)腎功能并減少并發(fā)癥風(fēng)險。主要方法包括精準(zhǔn)用藥、生活方式調(diào)整和定期復(fù)診監(jiān)測。 1、藥物控制血壓 IGA腎病導(dǎo)致的高血壓，藥物治療是首選。常用藥物包括： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI：如貝那普利，不僅降壓，還能減少尿蛋白，從而保護(hù)腎功能。 血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑ARB：如纈沙坦，適用于對ACEI不耐受的患者，同樣有雙重效果。 鈣通道拮抗劑CCB：如氨氯地平，對高血壓患者的降壓作用較強(qiáng)，可作為輔助用藥。 用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，定期監(jiān)測血壓、腎功能和尿蛋白。 2、調(diào)整生活方式 良好的生活習(xí)慣對控制高血壓至關(guān)重要： 低鹽飲食：每日鹽攝入量建議不超過6克，避免食用高鹽食物如腌制品、醬菜等。 適量運(yùn)動：選擇輕度有氧運(yùn)動，如散步、太極。運(yùn)動強(qiáng)度需根據(jù)身體狀況進(jìn)行調(diào)整，避免過度勞累影響腎功能。 戒煙限酒：吸煙和過量飲酒都是血壓升高和腎功能惡化的風(fēng)險因素，應(yīng)盡量避免。 3、定期復(fù)診監(jiān)測 IGA腎病患者需定期前往醫(yī)院進(jìn)行復(fù)診，以全面掌握血壓、尿蛋白水平和腎功能的變化情況。如果血壓控制不佳，應(yīng)及時調(diào)整治療方案。血壓過高可能提示病情進(jìn)展，早期干預(yù)至關(guān)重要。 控制IGA腎病引發(fā)的高血壓不僅關(guān)乎癥狀改善，更能延緩腎病的進(jìn)程?；颊邞?yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下采取精準(zhǔn)的綜合治療方案，預(yù)防腎功能惡化，同時密切注意身體其他不適癥狀，及時就醫(yī)調(diào)整治療策略。
IGA腎病的確診主要依賴于腎活檢腎臟穿刺檢查，結(jié)合患者癥狀、尿液檢查和血液檢查結(jié)果輔助診斷。早發(fā)現(xiàn)早確診，可以有效減緩疾病的進(jìn)展并采取針對性治療。 1臨床癥狀與病史分析 IGA腎病常表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的無痛性血尿，尤其在上呼吸道感染后明顯，部分患者伴有蛋白尿、水腫或高血壓。醫(yī)生會結(jié)合患者病史和癥狀，初步判斷是否可能存在IGA腎病的風(fēng)險。如果存在不明原因的血尿或尿液異常，應(yīng)盡早就醫(yī)。 2尿液檢查 尿液檢查是IGA腎病初篩的重要步驟。尿常規(guī)能夠檢測血尿和蛋白尿的存在；尿相差顯微鏡可進(jìn)一步明確是否存在畸形紅細(xì)胞提示腎小球性血尿。持續(xù)泌尿異常需要進(jìn)一步詳細(xì)檢查以排除其他可能疾病。 3血液檢查 IGA腎病患者常出現(xiàn)血清IGA水平升高的現(xiàn)象，雖然并非特異性指標(biāo)，但可以作為診斷參考。其他的血液指標(biāo)如腎功能包括肌酐、尿素氮等也能幫助評估疾病進(jìn)展程度。 4腎臟活檢 腎臟活檢是確診IGA腎病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。在活檢中，通過免疫熒光顯微鏡可觀察到腎小球系膜區(qū)沉積了大量的IGA免疫復(fù)合物，這是IGA腎病最明確的病理特征。由于腎活檢屬于侵入性操作，只有在結(jié)合上述檢查高度懷疑IGA腎病時才會進(jìn)行。 IGA腎病的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢結(jié)果全面評估。如果發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿等異常，要盡早就醫(yī)，并根據(jù)醫(yī)生的建議進(jìn)行相關(guān)檢查，避免疾病進(jìn)展導(dǎo)致的腎功能損傷。
IGA腎病患者選擇中藥或西藥治療需要根據(jù)病情輕重、病程發(fā)展和個體差異決定，兩者各有優(yōu)缺點(diǎn)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下結(jié)合使用效果更佳。西藥主要針對減輕免疫反應(yīng)、控制蛋白尿和延緩病情進(jìn)展，中藥則注重調(diào)節(jié)體質(zhì)、改善腎功能和緩解癥狀。 1、西藥治療方法及適用情況 西藥是IGA腎病治療的主流方式，其目標(biāo)是延緩病情進(jìn)展和保護(hù)腎功能常用藥物包括：①激素類藥物：如潑尼松，適用于蛋白尿較高、病情較嚴(yán)重的患者，以抑制免疫異常反應(yīng)；②免疫抑制劑：例如霉酚酸酯或環(huán)磷酰胺，針對免疫紊亂的患者，能夠協(xié)助保護(hù)腎小球；③抗高血壓藥：如ACEI普利類藥物和ARB沙坦類藥物，對控制蛋白尿和高血壓起關(guān)鍵作用。這些藥物須嚴(yán)格按照醫(yī)生處方使用，以避免副作用或藥物依賴。 2、中藥治療方法及優(yōu)勢 中藥傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)在IGA腎病治療中主要表現(xiàn)為輔助作用。中藥注重整體調(diào)節(jié)，可選擇①益氣活血類中藥：如丹參、黃芪等，有助于緩解腎臟局部微循環(huán)障礙；②清熱解毒類中藥：如金銀花、蒲公英，用于減少炎癥因子的影響；③滋補(bǔ)腎陰、健脾益腎中藥：如熟地黃、山藥等，改善腎虛體質(zhì)。中藥治療強(qiáng)調(diào)對患者的個性化體質(zhì)評估，避免無針對性用藥。 3、中西醫(yī)結(jié)合治療優(yōu)勢 中西醫(yī)結(jié)合被認(rèn)為是IGA腎病治療的理想方案。西藥可快速控制免疫反應(yīng)和炎癥，中藥則在養(yǎng)護(hù)腎功能、調(diào)整體質(zhì)方面發(fā)揮優(yōu)勢。例如，在使用激素治療的同時，配以中藥湯劑輔助，可減輕副作用；對普通病情穩(wěn)定的患者，中藥可起到改善乏力、預(yù)防復(fù)發(fā)等作用。 IGA腎病治療需遵循個性化方案，以醫(yī)生為主導(dǎo)選擇合適的藥物治療。適當(dāng)?shù)亟Y(jié)合中西醫(yī)優(yōu)勢，配合健康的生活習(xí)慣如低鹽低蛋白飲食和適度運(yùn)動，可顯著改善生活質(zhì)量、延緩病情進(jìn)展。
IgA腎病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎臟病理學(xué)檢查。典型的臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的肉眼或鏡下血尿，常伴有蛋白尿，部分患者可能出現(xiàn)高血壓或腎功能異常。實驗室檢查中，尿常規(guī)可發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白尿，血清IgA水平可能升高，但并非特異性指標(biāo)。腎臟病理學(xué)檢查是確診IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)，光鏡下可見腎小球系膜區(qū)IgA沉積，免疫熒光檢查顯示IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積。診斷時需排除其他可能導(dǎo)致類似表現(xiàn)的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。早期診斷和及時治療對延緩疾病進(jìn)展至關(guān)重要。日常生活中，患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食，適量運(yùn)動，避免過度勞累，定期監(jiān)測血壓和腎功能，遵醫(yī)囑用藥，避免使用腎毒性藥物。
IgA腎病可通過藥物控制、飲食調(diào)節(jié)、定期監(jiān)測等方式管理，通常與免疫系統(tǒng)異常、遺傳因素、感染等因素有關(guān)。1、藥物治療：常用藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利10mg/天、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑如氯沙坦50mg/天、糖皮質(zhì)激素如潑尼松0.5mg/kg/天，這些藥物有助于降低蛋白尿、延緩腎功能惡化。2、飲食調(diào)節(jié)：建議低鹽飲食每日鹽攝入量
新月體IgA腎病并非絕癥，但屬于較為嚴(yán)重的腎臟疾病，需積極治療以延緩病情進(jìn)展。治療包括藥物治療、飲食調(diào)整和生活方式干預(yù)，具體方案需根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定。 1、藥物治療是新月體IgA腎病的主要手段。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可抑制免疫反應(yīng)，減少腎臟炎癥；免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯可進(jìn)一步控制免疫系統(tǒng)過度活躍；血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI或血管緊張素II受體拮抗劑ARB如依那普利或氯沙坦可降低血壓，減少蛋白尿，保護(hù)腎功能。 2、飲食調(diào)整對控制病情至關(guān)重要。低鹽飲食有助于控制血壓，每日鹽攝入量應(yīng)控制在5克以下；優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食可減輕腎臟負(fù)擔(dān)，建議選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白，每日蛋白質(zhì)攝入量控制在0.6-0.8克/公斤體重；限制高鉀食物如香蕉、橙子等，避免高鉀血癥。 3、生活方式干預(yù)有助于改善整體健康狀況。適度運(yùn)動如散步、太極拳等可增強(qiáng)體質(zhì)，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動；戒煙限酒可減少對腎臟的進(jìn)一步損害；保持規(guī)律作息，避免過度勞累，有助于提高免疫力。 4、定期監(jiān)測和隨訪是管理病情的關(guān)鍵。定期檢查腎功能、尿常規(guī)、血壓等指標(biāo)，及時調(diào)整治療方案；與醫(yī)生保持溝通，了解病情變化，必要時進(jìn)行腎活檢以評估病情進(jìn)展。 新月體IgA腎病雖病情較重，但通過規(guī)范治療和科學(xué)管理，可有效延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)積極配合治療，保持良好的生活習(xí)慣，定期隨訪，爭取最佳預(yù)后。同時，保持樂觀心態(tài)，避免過度焦慮，有助于疾病的康復(fù)。
iga腎病患者的三餐食譜應(yīng)以低鹽、低蛋白、低磷、低鉀為原則，同時保證營養(yǎng)均衡，具體食譜需根據(jù)病情和醫(yī)生建議調(diào)整。早餐可選擇燕麥粥、水煮蛋和蘋果；午餐推薦清蒸魚、西蘭花和米飯；晚餐適合蒸南瓜、雞胸肉和糙米飯。 1、iga腎病患者飲食需嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)攝入，每日蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)控制在0.6-0.8克/公斤體重。優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)來源包括雞蛋、魚肉、雞肉等，避免過多攝入紅肉和豆制品，以減少腎臟負(fù)擔(dān)。同時，注意補(bǔ)充足夠的碳水化合物和脂肪，以提供能量。 2、低鹽飲食是iga腎病患者的關(guān)鍵，每日鹽攝入量應(yīng)控制在3-5克。避免食用腌制食品、加工食品和高鹽調(diào)味品，如醬油、醬料等。烹飪時可采用蒸、煮、燉等低鹽烹飪方法，減少鹽的使用量。適量使用檸檬汁、醋等天然調(diào)味品增加風(fēng)味。 3、控制磷和鉀的攝入對iga腎病患者尤為重要。高磷食物如奶制品、堅果、巧克力等應(yīng)限制攝入，選擇低磷食物如白肉、蔬菜等。高鉀食物如香蕉、橙子、土豆等也應(yīng)適量控制，選擇低鉀食物如蘋果、梨、黃瓜等。定期監(jiān)測血磷和血鉀水平，及時調(diào)整飲食。 4、iga腎病患者應(yīng)保證充足的水分?jǐn)z入，但需根據(jù)尿量和水腫情況調(diào)整。每日飲水量應(yīng)控制在1500-2000毫升，避免一次性大量飲水。適量飲用白開水、淡茶等，避免含糖飲料和碳酸飲料。如有水腫癥狀，需嚴(yán)格限制水分?jǐn)z入，遵醫(yī)囑調(diào)整。 5、iga腎病患者飲食需個性化調(diào)整，根據(jù)病情和醫(yī)生建議制定適合的食譜。定期進(jìn)行營養(yǎng)評估，監(jiān)測體重、血壓、血糖等指標(biāo)，及時調(diào)整飲食方案。與營養(yǎng)師和醫(yī)生保持溝通，確保飲食方案的科學(xué)性和有效性。堅持長期飲食管理，有助于控制病情進(jìn)展。 iga腎病患者的三餐食譜應(yīng)以低鹽、低蛋白、低磷、低鉀為原則，同時保證營養(yǎng)均衡，具體食譜需根據(jù)病情和醫(yī)生建議調(diào)整。通過科學(xué)合理的飲食管理，iga腎病患者可以有效控制病情，延緩疾病進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。堅持長期飲食管理，定期監(jiān)測相關(guān)指標(biāo)，與醫(yī)生和營養(yǎng)師保持溝通，是管理iga腎病的重要措施。
iga腎病患者在病情穩(wěn)定、腎功能正常的情況下可以生育，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測和干預(yù)。對于病情較重或腎功能異常的患者，建議在治療穩(wěn)定后再考慮生育，以降低母嬰風(fēng)險。 1、iga腎病的病情評估：患者在考慮生育前，需進(jìn)行全面評估，包括腎功能、尿蛋白水平、血壓控制等。若病情穩(wěn)定，腎功能正常，且無嚴(yán)重并發(fā)癥，生育風(fēng)險較低。若腎功能受損或病情不穩(wěn)定，妊娠可能加重腎臟負(fù)擔(dān)，需謹(jǐn)慎決策。 2、妊娠期間的管理：iga腎病患者妊娠期間需密切監(jiān)測腎功能、尿蛋白和血壓。定期產(chǎn)檢和腎臟?？齐S訪至關(guān)重要。若出現(xiàn)腎功能惡化或妊娠高血壓，需及時調(diào)整治療方案，必要時提前終止妊娠。 3、藥物治療的調(diào)整：部分治療iga腎病的藥物可能對胎兒有影響，如免疫抑制劑和降壓藥。妊娠前需與醫(yī)生溝通，調(diào)整用藥方案，選擇對胎兒安全的藥物，如低劑量激素或鈣通道阻滯劑。 4、生活方式干預(yù)：iga腎病患者在妊娠期間需保持健康的生活方式，包括低鹽飲食、適量運(yùn)動、充足休息和避免感染。飲食上可增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚類、豆制品，同時控制鉀、磷的攝入。 5、心理支持：妊娠對iga腎病患者可能帶來心理壓力，建議尋求心理支持或加入患者互助小組，分享經(jīng)驗，緩解焦慮，增強(qiáng)信心。 iga腎病患者在生育前需進(jìn)行全面評估，妊娠期間需嚴(yán)密監(jiān)測和管理，調(diào)整治療方案，保持健康生活方式，必要時尋求心理支持，以確保母嬰安全。
