先天性小耳及耳道閉鎖分型治療

先天性小耳及外耳道閉鎖常合并發(fā)生，系胚胎發(fā)育過程中第一，第二鰓弓或第一鰓溝發(fā)育不全所致，可伴有第一咽囊發(fā)育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

　　先天性小耳及外耳道閉鎖分型

第一型：耳廓較正常為小，外耳道及鼓膜存在，適應(yīng)聽力尚可。

第二型：耳廓畸形，外耳遭閉鎖，鼓膜及錘骨柄未發(fā)育，砧骨體與錘骨小頭融合，鐙骨巳育或未育。呈傳音性聾，此型多見。

第三型：耳廓畸形較重，外耳遭閉鎖，聽骨畸形，合并非鰓源性內(nèi)耳畸形。內(nèi)耳功能喪失。

Tips：第二型、第三型有時(shí)伴有頜面發(fā)育不全，稱Treacher-Collins氏綜合癥。顳骨CT：外耳遭閉鎖，鼓室狹小，聽骨畸形。

　不同分型先天性小耳及外耳道閉鎖治療原則

對(duì)第一型可不予處理，對(duì)第二型，可作外耳道成形術(shù)及鼓膜、鼓室成形術(shù)，術(shù)后可獲實(shí)用聽力，第三型，由于畸形嚴(yán)重，內(nèi)耳功能喪失，目前不能手術(shù)。雙耳畸形而耳蝸功能良好者，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，一般以在2～5歲時(shí)較好，不宜過晚，以免影響語言學(xué)習(xí)。單側(cè)畸形而另側(cè)正常者，一般以在8～9歲或更晚些時(shí)施行手術(shù)為宜.便于取得病人合作。