外陰惡性神經(jīng)鞘瘤確診最好的方法就是進行病理學的檢查。外陰惡性神經(jīng)鞘瘤主要表現(xiàn)為外陰部位的腫物,有時和外陰部位的其他腫瘤無法有效的進行鑒別,比如外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤等,需要通過手術(shù)的方式取得病變部位的病理組織,然后進行病理學的檢查,病理學可以對外陰惡性神經(jīng)鞘瘤進行明確診斷。部分患者還可以通過影像學的檢查協(xié)助診斷,采用CT或磁共振,但是病理學是最準確的方法。外陰惡性神經(jīng)鞘瘤屬于惡性腫瘤的范圍,此病的發(fā)生和遺傳的因素有關(guān)。