神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常.軟纖維瘤兒童發(fā)病軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤柔軟皮色粉紅色或褐色隨年齡增多增大成年發(fā)展較慢.神經(jīng)纖維瘤一般行手術(shù)切除.小而局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除;巨大腫瘤只能作部分切除以糾正畸形改善功能障礙.因為腫瘤常與皮膚及基底粘連并且血運(yùn)十分豐富含有血竇手術(shù)時出血較多而腫瘤質(zhì)地較脆不易用一般方法止血故術(shù)前應(yīng)充分備血并選擇低溫麻醉.手術(shù)時銳性切除瘤體周圍組織此法較鈍性分離快而出血較少.手術(shù)中應(yīng)用電刀結(jié)扎雙側(cè)頸外動脈以及應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞技術(shù)