先天性肛門閉鎖其治療上首先應該挽救生命,使糞便排出,解除梗阻癥狀。因為先天性肛門閉鎖大多表現為低位腸梗阻。因此必須解除腸梗阻,重建肛門直腸功能和切除瘺管。其手術方式和手術時間需要根據不同類型以及有無瘺管而定。1.高位肛門閉鎖:需要盡早手術,需要先行橫結腸或乙狀結腸造口,待半年到一年左右再行骶腹會陰肛門成形術。2.中位肛門閉鎖:該類患者宜在半年左右實行骶會陰肛門成形術。3.低位肛門閉鎖:該類患兒可行會陰肛門成形術。對于無瘺或者有瘺但不能排便者,一般需要在出生后一到兩天內完成手術。如果瘺孔較大,出生后在一段時間內尚能維持正常排便者,手術可以推遲到6個月左右進行。