事實(shí)上,醫(yī)學(xué)里對(duì)于紅斑狼瘡的認(rèn)識(shí)是屬于多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)器官的癥狀,往往會(huì)導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤(pán)狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.由于紅斑狼瘡病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端,累及的組織和器官較多,病情復(fù)雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個(gè)臟器受累者,或無(wú)皮疹,甚至無(wú)臨床表現(xiàn)的.現(xiàn)采用的為美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標(biāo)準(zhǔn),共11項(xiàng):①顴頰部紅斑;②盤(pán)狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細(xì)胞管型;⑦癲癇發(fā)作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細(xì)胞減少(<4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽(yáng)性.
符合以上四項(xiàng)或四項(xiàng)以上始能確診,該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性都可達(dá)96%,倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗(yàn)和活組織檢查,更可高診斷率.
50年代采用的Bundick和Ellis分類法為:①局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡,其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡,(播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡).隨著對(duì)本病的研究日趨廣泛和深入,其后出現(xiàn)了不少分類方法.北村根據(jù)皮損性質(zhì)不同將本病分成:①不全型(頓挫型);②慢性盤(pán)狀干燥型;③慢性盤(pán)狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型.Martin將本病分成:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無(wú)系統(tǒng)性癥狀者;③有特異性皮損亦有系統(tǒng)性癥狀者;④有系統(tǒng)性癥狀而無(wú)特異性皮損者.Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成:①慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),又可分為局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡、泛發(fā)性盤(pán)狀紅斑狼瘡,肥厚性盤(pán)狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡,可分為面(顴)部紅斑,面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑,大皰性或中毒性表皮松解樣損害.有人傾向只分盤(pán)狀和系統(tǒng)型;前者又再分成:①局限性盤(pán)狀型和②泛發(fā)生盤(pán)狀型.又有人主張將盤(pán)狀型改為皮膚型紅斑狼瘡.現(xiàn)認(rèn)為紅斑狼瘡系一病譜性疾病,局限性盤(pán)狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端類型,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等.
多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)器官的癥狀,往往會(huì)導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤(pán)狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.
(一)盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)男女比為1:2,起病年齡以30余歲為多.損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑,發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位,綠豆至黃豆大,上覆粘豐性鱗屑,以后逐漸向外圍擴(kuò)大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣明顯色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛細(xì)血管擴(kuò)張,鱗屑下有角質(zhì)栓和擴(kuò)大毛孔,伴不同程度瘙癢和燒灼感.新?lián)p害逐漸增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二側(cè)顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形.3%病例有粘膜損害,主要在唇,其次為頰、舌、腭部,呈灰白色小片糜爛、結(jié)痂、繞以紫紅色暈.病程慢性,陳舊損害中央萎縮,有時(shí)伴著色斑點(diǎn),較四周低洼.頭皮上的萎縮常更顯著,失去頭發(fā),稱假性斑禿.盤(pán)狀損害有時(shí)可在曝曬太陽(yáng)或勞累后加劇.約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)型,偶見(jiàn)發(fā)展展鱗狀細(xì)胞癌.倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡,其中約1/5病例顯系統(tǒng)型,損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤(pán)狀紅斑狼瘡.
(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個(gè)特殊中間類型.男與女之比約為1:2.5.以30余歲發(fā)病為多,損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側(cè)、前臂伸面、手和指背,腰以下罕見(jiàn).偶或唇和頰粘膜累及.基本損害呈水腫性紅斑,以后有兩種表現(xiàn),一種向周圍擴(kuò)大,呈環(huán)狀,弧狀,鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀,鮮紅色,邊緣水腫隆起,內(nèi)側(cè)緣復(fù)細(xì)小鱗屑,外繞紅暈,中央消退,留暫時(shí)性色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張;或呈離心性環(huán),環(huán)中央消退后又起新環(huán),這類稱環(huán)形紅斑型.另一種擴(kuò)大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣,這類稱紅斑、丘疹鱗屑型,未見(jiàn)有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑,大部份患者呈現(xiàn)一種類型,但亦有兩型同時(shí)存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退,不遺留疤痕,以后可在原位或他處復(fù)發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%).系統(tǒng)性癥狀可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕,心和神經(jīng)系統(tǒng)累及罕見(jiàn).約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn).
(三)深部紅斑狼瘡(LEP)又稱狼瘡性脂膜炎,屬中間類型,以累及女性為主,男與女之比為1:3～13,發(fā)病年齡以中青年為多.損害為結(jié)節(jié)或斑塊,位在真皮深層和皮下脂肪組織,可發(fā)生在任何部位,以頰、臀和臂部常見(jiàn),小腿和胸部其次,曾見(jiàn)發(fā)生于乳房,一側(cè)發(fā)生或兩側(cè)分布,數(shù)目不定,大小不等,小者如蠶豆,大者直徑可達(dá)10cm,邊緣清楚,呈皮色或淡紅色,質(zhì)堅(jiān)實(shí),無(wú)移動(dòng)性,少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛,可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛.經(jīng)過(guò)緩慢,有的結(jié)節(jié)持續(xù)不變,而在其他部位發(fā)生新?lián)p害,有的結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大,或鄰近結(jié)節(jié)融合形成斑塊.有的結(jié)吸收而其上表現(xiàn)塌陷,或壞死而后成萎縮性瘢痕,有的萎縮邊緣呈堤狀隆起,或壞死結(jié)痂演變成DLE損害.本癥既見(jiàn)于SLE,又可見(jiàn)于DLE,亦可以結(jié)節(jié)形式獨(dú)立存在而無(wú)典型LE皮損,可先或后于LE損害發(fā)出或之間時(shí)出現(xiàn).結(jié)節(jié)可發(fā)生于LE損害的深層或單獨(dú)發(fā)生.本型不穩(wěn)定,可賂DLE或SLE病變,亦可初為DLE或SLE者,以后發(fā)展成LEP.
(四)系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)本病累及男女之比為1:7～9,發(fā)病年齡以20～40歲最多,幼兒或老人亦可發(fā)病.臨床表現(xiàn)多樣和錯(cuò)綜復(fù)雜,有:
多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)器官的癥狀,往往會(huì)導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤(pán)狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.
1.皮疹約80%～85%患者有皮疹,其中具有典型皮疹者占43%,亦有報(bào)告60%～72%病例有皮疹.損害多形性,以水腫性紅斑最常見(jiàn),綠豆至黃豆大,發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀.前額、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面,常蹠部也可發(fā)生.顏面蝶形紅斑,甲周紅斑和指(趾)甲遠(yuǎn)端下紅斑具有特征性,常出現(xiàn)較早,前者是診斷本病的一大癥狀.另一種損害為斑丘疹,有癢與痛感,可局限性或泛發(fā)性,有時(shí)呈丘疹或毛囊性丘疹,有時(shí)于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰,大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上,皰液初起溥澈,以后變混濁,亦可血性,皰壁緊張,日光曝曬常是促發(fā)因素,皰破后形成糜爛、潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成.上述紅斑等損害消退后,由于基底膜的變化,發(fā)生表皮營(yíng)養(yǎng)障礙,可出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著和角化過(guò)度.有時(shí)可見(jiàn)瘀點(diǎn)和瘀斑,是由于長(zhǎng)時(shí)間期應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細(xì)小的壞死性血管炎引起.有時(shí)有結(jié)節(jié)(約10%0),是由于血栓性血管造成,可發(fā)和指(趾)壞疽,重者手、足背亦累及,但罕見(jiàn),可由于末梢小動(dòng)脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起,常與網(wǎng)狀青斑并發(fā).有時(shí)呈多形紅斑,特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生.有時(shí)出現(xiàn)蕁麻疹樣損害,帶水腫性,紅斑上有點(diǎn)狀出血或血性水皰混合存在,損害持續(xù)不瘙癢,為真皮小血管壞死性血管炎產(chǎn)生的.尚可見(jiàn)紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血,后者由于大量血小板和紅細(xì)胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質(zhì)所致,在終末期多見(jiàn).其他有杵狀指、澤和油膩,呈枯黃狀,易折斷脫落,長(zhǎng)短滲差;在緩解期毛發(fā)可再生.約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質(zhì)沉積.
粘膜損害累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔,約占20%,呈伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑,或彌漫性潮紅,其上可見(jiàn)點(diǎn)狀出血、糜爛、少數(shù)尚有水皰和潰瘍等.
2.發(fā)熱約占92%以上,各種熱型都可見(jiàn)見(jiàn)及,長(zhǎng)期低熱較多見(jiàn).
3.骨關(guān)節(jié)90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛,有時(shí)周圍軟組織腫脹,有時(shí)象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,呈游走性,多發(fā)性,且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進(jìn)行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,常累及指趾關(guān)節(jié)似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.5%～10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無(wú)菌性缺血性骨壞死,股骨頭最常累及,其次肱骨頭、脛骨頭等,單側(cè)或兩側(cè)受累.
4.腎約75%病例受累,經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%～90%,尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達(dá)100%,表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征.腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白質(zhì).腎功能測(cè)定早期正常,逐漸進(jìn)展,后者可出現(xiàn)尿毒癥.腎穿刺活檢所見(jiàn)病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型,前者較輕,后者較劇,且進(jìn)展較快,預(yù)后差.腎病綜合征分為真性和假性兩種,所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn),即全身水腫,伴不等程度腹水、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多數(shù)正常或偏高.與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者,為后者血膽固醇正?；虻拖?病情較重且預(yù)后差.腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎,或彌漫性增殖性腎小球腎炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有較多紅細(xì)胞和管型,腎功能受損和高血壓.亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無(wú)任何腎臟損害的臨床征象,病理變化常為系膜型.
5.心血管約有50%～89%患者有心臟癥狀,超聲檢出率36%～88%、尸體檢出率53%～83%.心包炎最常見(jiàn),以干性為多,為纖維素性心包炎,也可能積液,積液多時(shí)可見(jiàn)心包堵塞癥狀,如二層心包粘連,可使主包腔閉塞,造成縮窄性心包炎.患者除心前區(qū)不適及氣急外,最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大,心音減弱,超聲心動(dòng)圖檢查診斷率高,心包積液中可查見(jiàn)LE細(xì)胞.
心肌炎常見(jiàn),一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動(dòng)過(guò)速,心音減弱,奔馬率,心律失常,脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴(kuò)大,可導(dǎo)致心力衰竭.心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?ST段抬高,T波平坦或倒置,PR間期延長(zhǎng).臨床上可無(wú)任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變,生前難于診斷.
心內(nèi)膜炎典型疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-acks心內(nèi)膜炎)常與心包炎并存,在生前較難作出診斷,主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯.當(dāng)病變累及瓣膜時(shí),常見(jiàn)的為二尖瓣,偶爾主動(dòng)脈瓣和三尖瓣同時(shí)亦被累及,引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂,造成瓣膜狹窄或閉鎖不全,心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞,心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ).彩色多普勒超聲檢查為無(wú)創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法.
此外,可出現(xiàn)心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各級(jí)房室傳導(dǎo)阻滯,主要由于全心炎癥擴(kuò)展侵犯房室或左右束支,加以冠狀動(dòng)脈炎使竇房結(jié)、房室結(jié)和房室附近動(dòng)脈管腔變窄,使傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生局限性退行性變所致.
約50%病例可有動(dòng)脈炎和靜脈炎,比較常見(jiàn)的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎.少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈炎,常累及左前降支,臨床上可因冠狀動(dòng)脈供血不足而發(fā)生心絞痛,較大的冠狀動(dòng)脈炎能導(dǎo)致心肌梗塞.
此外部分病例可有周圍血管病變?nèi)缪ㄩ]塞性脈管炎和游走性靜脈炎等.
6.呼吸系統(tǒng)在整個(gè)病程中,胸膜和肺受累分別為36%和7%,可發(fā)生胸膜炎,多為干性,也可為濕性,積液少量或中等量,兩側(cè)發(fā)生頻率相仿,約1/3病例為雙側(cè)性.
急性狼瘡性肺炎的患病率為1%～4%,患者有發(fā)熱、干咳、氣急,偶見(jiàn)咯血,低氧血癥常見(jiàn),X線顯示單側(cè)或雙側(cè)肺浸潤(rùn),以兩下肺野多見(jiàn),可伴肺不張,橫膈抬高和胸腔積液.也要發(fā)生慢性間質(zhì)性肺炎,從肺泡炎到纖維化各種病理改變可以交織并存,X線特征為肺部片狀浸潤(rùn)斑,多見(jiàn)于肺基底段,往往持續(xù)存在多日,可引起肺不張,甚至呼吸衰竭,亦可見(jiàn)條索狀,網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀陰影.肺動(dòng)脈受侵犯(肺動(dòng)脈炎)可發(fā)生咯血、空洞;常合并尤其終末期小葉性肺炎.
7.神經(jīng)系統(tǒng)往往在急性期或終末期出現(xiàn)癥狀,少數(shù)作為首發(fā)癥狀表現(xiàn).可呈現(xiàn)為各種精神障礙如躁動(dòng)、幻覺(jué)、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等.也可以出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,常見(jiàn)的有顱壓增高、腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血等,并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、驚厥、昏迷、偏癱、截癱,病變嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡.顱神經(jīng)亦可受累,常見(jiàn)的為Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對(duì)神經(jīng),周圍神經(jīng)病變少見(jiàn).
8.消化系統(tǒng)約40%病例有消化道癥狀,常見(jiàn)有食欲減退、吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等.腹痛可能與腹膜炎、腸炎、腸系膜炎或腹膜后結(jié)締組織病變有關(guān).多為臍周隱痛,嚴(yán)重時(shí)類似外科急腹癥.胃腸道病變主要是血管壁病變的結(jié)果.
9.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)約半數(shù)病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、腋下腫大為多見(jiàn).腫大淋巴結(jié)一般無(wú)壓痛,質(zhì)軟,有時(shí)腫大很明顯,以致誤診為淋巴結(jié)結(jié)核或淋巴病瘤.病理檢查示慢性非特異性炎癥,約1/3病人有肝腫大,極少引起黃疸和肝硬化.1/5病例有脾腫大.
系統(tǒng)性紅斑狼瘡和蕁麻疹是兩種完全不同的疾病，前者屬于自身免疫性疾病，后者為過(guò)敏性皮膚病。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要因免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織導(dǎo)致，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等多器官。典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)腫痛，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)腎臟損害或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。蕁麻疹則因過(guò)敏原刺激引發(fā)組胺釋放，表現(xiàn)為皮膚突發(fā)風(fēng)團(tuán)伴瘙癢，通常24小時(shí)內(nèi)消退但易反復(fù)發(fā)作。兩者發(fā)病機(jī)制差異顯著，前者需長(zhǎng)期免疫抑制治療如使用潑尼松片、羥氯喹片，后者以抗組胺藥如氯雷他定片、西替利嗪片對(duì)癥處理為主。 日常需避免過(guò)度日曬和疲勞，出現(xiàn)不明原因皮疹建議盡早就醫(yī)明確診斷。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可通過(guò)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等方式治療。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可能與遺傳、環(huán)境、雌激素水平等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等癥狀。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可抑制過(guò)度活躍的免疫反應(yīng)，減輕炎癥和器官損害。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片能調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能，減少自身抗體產(chǎn)生。生物制劑如貝利尤單抗注射液可靶向抑制B細(xì)胞活化，降低疾病活動(dòng)度。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，評(píng)估藥物療效及不良反應(yīng)。 患者應(yīng)避免日曬，保持規(guī)律作息，飲食注意低鹽低脂并補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，適度進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者通?？梢赃m量吃鵝肉，但需結(jié)合個(gè)體情況調(diào)整飲食。 鵝肉富含優(yōu)質(zhì)蛋白、B族維生素及鐵等營(yíng)養(yǎng)素，有助于補(bǔ)充患者因疾病消耗的體力。其脂肪含量低于豬肉，飽和脂肪酸比例適中，對(duì)心血管負(fù)擔(dān)較小。但需注意部分患者可能因疾病活動(dòng)期出現(xiàn)高尿酸血癥或腎功能異常，此時(shí)需限制高嘌呤食物攝入。鵝肉嘌呤含量中等，急性發(fā)作期應(yīng)減少食用頻率，每周不超過(guò)1-2次，每次控制在100克以內(nèi)。烹飪時(shí)建議去皮并采用清燉、白切等方式，避免煎炸加重炎癥反應(yīng)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常飲食應(yīng)保持均衡，優(yōu)先選擇淡水魚(yú)類、禽類瘦肉等低敏蛋白來(lái)源，同時(shí)增加新鮮蔬菜水果攝入。建議定期監(jiān)測(cè)血尿酸、尿蛋白等指標(biāo)，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整膳食結(jié)構(gòu)。
紅斑狼瘡可能與遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平異常等因素有關(guān)。 遺傳因素是紅斑狼瘡發(fā)病的重要原因之一，有家族史的人群患病概率較高。環(huán)境因素包括紫外線照射、病毒感染、化學(xué)物質(zhì)接觸等，可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)異常。雌激素水平異常多見(jiàn)于育齡期女性，體內(nèi)雌激素水平升高可能促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生。紅斑狼瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可累及腎臟、血液系統(tǒng)等。 患者可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、硫酸羥氯喹片、他克莫司膠囊等藥物控制病情。日常需避免日曬，保持規(guī)律作息，適度鍛煉增強(qiáng)免疫力。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡和紅斑狼瘡是同一疾病的不同表述，系統(tǒng)性紅斑狼瘡為規(guī)范醫(yī)學(xué)名稱。 紅斑狼瘡?fù)ǔＶ赶到y(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。該病主要表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，可侵犯皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)等多個(gè)器官。部分患者可能僅出現(xiàn)皮膚損害，稱為皮膚型紅斑狼瘡，但多數(shù)情況下紅斑狼瘡即代表系統(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚型紅斑狼瘡病變局限于皮膚，較少累及內(nèi)臟，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡則可能引起腎臟損害、血液系統(tǒng)異常、神經(jīng)系統(tǒng)病變等全身性并發(fā)癥。 患者日常需避免日曬，保持規(guī)律作息，出現(xiàn)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估病情。
亞急性紅斑狼瘡是一種介于急性和慢性之間的紅斑狼瘡類型，主要表現(xiàn)為皮膚損害和輕度全身癥狀。 亞急性紅斑狼瘡屬于自身免疫性疾病，可能與遺傳因素、紫外線照射、藥物誘發(fā)等因素有關(guān)。典型皮損為環(huán)狀或丘疹鱗屑性紅斑，好發(fā)于面部、頸部和上肢等曝光部位，部分患者可伴有輕度發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀。該病皮膚損害具有光敏感性，日曬后常加重。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查如抗核抗體檢測(cè)以及皮膚病理活檢。治療上需避免日曬，使用防曬霜，可遵醫(yī)囑外用糖皮質(zhì)激素軟膏如丁酸氫化可的松乳膏或口服羥氯喹片等藥物控制病情。 患者日常應(yīng)注意防曬，避免過(guò)度勞累，定期復(fù)查監(jiān)測(cè)病情變化。
紅斑狼瘡的誘因可能與遺傳因素、環(huán)境因素和雌激素水平異常有關(guān)。 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，遺傳因素在發(fā)病中起重要作用，有家族史的人群患病概率較高。環(huán)境因素如紫外線照射、病毒感染、某些藥物或化學(xué)物質(zhì)接觸可能誘發(fā)或加重病情。雌激素水平異常也與紅斑狼瘡發(fā)病相關(guān)，女性患者在育齡期發(fā)病率明顯高于男性。紅斑狼瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、乏力等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可累及腎臟、血液系統(tǒng)等器官。 患者應(yīng)注意防曬，避免過(guò)度勞累，保持規(guī)律作息，定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)。
紅斑狼瘡的檢查指標(biāo)主要包括抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和補(bǔ)體C3/C4水平檢測(cè)。 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，診斷時(shí)需要結(jié)合多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)?？购丝贵w是篩查紅斑狼瘡的重要指標(biāo)，陽(yáng)性率較高?？闺p鏈DNA抗體對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有較高特異性，其滴度變化可反映疾病活動(dòng)度。補(bǔ)體C3和C4水平降低常提示疾病處于活動(dòng)期。其他輔助檢查包括血常規(guī)觀察貧血或血小板減少，尿常規(guī)檢測(cè)蛋白尿或血尿，血沉和C反應(yīng)蛋白評(píng)估炎癥程度。部分患者還需進(jìn)行皮膚活檢或腎臟活檢以明確病理類型。 日常需避免日曬、感染等誘發(fā)因素，定期復(fù)查指標(biāo)并遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。
紅斑狼瘡皮疹主要表現(xiàn)為蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、光敏性皮疹等多種形態(tài)，具有邊界清晰、對(duì)稱分布、反復(fù)發(fā)作等特點(diǎn)。紅斑狼瘡皮疹可能與免疫異常、紫外線暴露、藥物刺激、遺傳因素、感染等因素有關(guān)。 1、蝶形紅斑 蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型皮膚表現(xiàn)，多分布于鼻梁及兩側(cè)顴骨區(qū)域，呈蝴蝶狀對(duì)稱分布。皮疹為鮮紅色或紫紅色斑疹，表面光滑或覆有細(xì)小鱗屑，通常不伴瘙癢，日光照射后加重。病理特征為表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性及真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 2、盤(pán)狀紅斑 盤(pán)狀紅斑多見(jiàn)于慢性皮膚型紅斑狼瘡，表現(xiàn)為圓形或橢圓形邊界清晰的紅色斑塊，中央萎縮凹陷伴色素減退，邊緣隆起伴色素沉著。好發(fā)于面部、頭皮、耳廓等暴露部位，愈后遺留永久性瘢痕。組織病理可見(jiàn)角化過(guò)度、毛囊角栓及基底膜帶免疫球蛋白沉積。 3、光敏性皮疹 約60％紅斑狼瘡患者出現(xiàn)紫外線誘發(fā)的皮疹，表現(xiàn)為曝光部位如面部、頸部、手臂等處的紅色丘疹或斑塊，可伴有灼熱感。其發(fā)生機(jī)制與紫外線誘導(dǎo)自身抗原暴露、促炎細(xì)胞因子釋放有關(guān)。嚴(yán)重者可發(fā)展為全身性紅斑或病情活動(dòng)。 4、血管炎性皮疹 部分患者出現(xiàn)甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、指端血管炎樣損害，表現(xiàn)為指尖紫紅色斑點(diǎn)或網(wǎng)狀青斑。重癥者可伴發(fā)潰瘍、壞死，與冷球蛋白血癥或抗磷脂抗體相關(guān)。皮膚活檢可見(jiàn)小血管壁免疫復(fù)合物沉積及纖維素樣壞死。 5、黏膜損害 口腔或鼻黏膜可出現(xiàn)無(wú)痛性潰瘍，邊緣充血，基底灰白，多見(jiàn)于硬腭、頰黏膜等部位。生殖器黏膜偶見(jiàn)類似損害。黏膜病變常提示疾病活動(dòng)，需警惕系統(tǒng)性器官受累可能。 紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬，選擇SPF50+廣譜防曬霜并配合物理遮擋。日常穿著長(zhǎng)袖衣物，避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)外出。保持皮膚清潔濕潤(rùn)，使用溫和無(wú)刺激的護(hù)膚品。飲食宜清淡，限制光敏性食物如芹菜、無(wú)花果等攝入。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)及免疫指標(biāo)，出現(xiàn)新發(fā)皮疹或原有皮疹加重時(shí)及時(shí)就診風(fēng)濕免疫科。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能與遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平異常等因素有關(guān)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，遺傳因素在發(fā)病中起重要作用，有家族史的人群患病概率較高。環(huán)境因素如紫外線照射、病毒感染、某些藥物等可能誘發(fā)或加重病情。雌激素水平異常也與發(fā)病相關(guān)，女性患者明顯多于男性，妊娠期病情可能加重。該病通常表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、乏力等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可累及腎臟、血液系統(tǒng)等。 患者應(yīng)注意防曬，避免過(guò)度勞累，保持規(guī)律作息，遵醫(yī)囑定期復(fù)查并規(guī)范用藥。
