事實上,醫(yī)學里對于紅斑狼瘡的認識是屬于多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.由于紅斑狼瘡病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端,累及的組織和器官較多,病情復雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者,或無皮疹,甚至無臨床表現(xiàn)的.現(xiàn)采用的為美國風濕病協(xié)會(ARA)在1982年經修正的診斷標準,共11項:①顴頰部紅斑;②盤狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關節(jié)炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細胞管型;⑦癲癇發(fā)作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細胞減少(<4000/mm3)或淋巴細胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細胞或梅毒血清反應假陽性.
符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標準的敏感性和特異性都可達96%,倘結合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率.
50年代采用的Bundick和Ellis分類法為:①局限性盤狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡,其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡,(播散性盤狀紅斑狼瘡).隨著對本病的研究日趨廣泛和深入,其后出現(xiàn)了不少分類方法.北村根據(jù)皮損性質不同將本病分成:①不全型(頓挫型);②慢性盤狀干燥型;③慢性盤狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型.Martin將本病分成:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無系統(tǒng)性癥狀者;③有特異性皮損亦有系統(tǒng)性癥狀者;④有系統(tǒng)性癥狀而無特異性皮損者.Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成:①慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),又可分為局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發(fā)性盤狀紅斑狼瘡,肥厚性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡,可分為面(顴)部紅斑,面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑,大皰性或中毒性表皮松解樣損害.有人傾向只分盤狀和系統(tǒng)型;前者又再分成:①局限性盤狀型和②泛發(fā)生盤狀型.又有人主張將盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡.現(xiàn)認為紅斑狼瘡系一病譜性疾病,局限性盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端類型,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等.
多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.
(一)盤狀紅斑狼瘡(DLE)男女比為1:2,起病年齡以30余歲為多.損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑,發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位,綠豆至黃豆大,上覆粘豐性鱗屑,以后逐漸向外圍擴大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣明顯色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛細血管擴張,鱗屑下有角質栓和擴大毛孔,伴不同程度瘙癢和燒灼感.新?lián)p害逐漸增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二側顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形.3%病例有粘膜損害,主要在唇,其次為頰、舌、腭部,呈灰白色小片糜爛、結痂、繞以紫紅色暈.病程慢性,陳舊損害中央萎縮,有時伴著色斑點,較四周低洼.頭皮上的萎縮常更顯著,失去頭發(fā),稱假性斑禿.盤狀損害有時可在曝曬太陽或勞累后加劇.約5%可轉變成系統(tǒng)型,偶見發(fā)展展鱗狀細胞癌.倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤狀紅斑狼瘡,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤狀紅斑狼瘡,其中約1/5病例顯系統(tǒng)型,損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤狀紅斑狼瘡.
(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個特殊中間類型.男與女之比約為1:2.5.以30余歲發(fā)病為多,損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側、前臂伸面、手和指背,腰以下罕見.偶或唇和頰粘膜累及.基本損害呈水腫性紅斑,以后有兩種表現(xiàn),一種向周圍擴大,呈環(huán)狀,弧狀,鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀,鮮紅色,邊緣水腫隆起,內側緣復細小鱗屑,外繞紅暈,中央消退,留暫時性色素沉著和毛細血管擴張;或呈離心性環(huán),環(huán)中央消退后又起新環(huán),這類稱環(huán)形紅斑型.另一種擴大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣,這類稱紅斑、丘疹鱗屑型,未見有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑,大部份患者呈現(xiàn)一種類型,但亦有兩型同時存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退,不遺留疤痕,以后可在原位或他處復發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%).系統(tǒng)性癥狀可有關節(jié)痛或關節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕,心和神經系統(tǒng)累及罕見.約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標準.
(三)深部紅斑狼瘡(LEP)又稱狼瘡性脂膜炎,屬中間類型,以累及女性為主,男與女之比為1:3~13,發(fā)病年齡以中青年為多.損害為結節(jié)或斑塊,位在真皮深層和皮下脂肪組織,可發(fā)生在任何部位,以頰、臀和臂部常見,小腿和胸部其次,曾見發(fā)生于乳房,一側發(fā)生或兩側分布,數(shù)目不定,大小不等,小者如蠶豆,大者直徑可達10cm,邊緣清楚,呈皮色或淡紅色,質堅實,無移動性,少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛,可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關節(jié)疼痛.經過緩慢,有的結節(jié)持續(xù)不變,而在其他部位發(fā)生新?lián)p害,有的結節(jié)逐漸擴大,或鄰近結節(jié)融合形成斑塊.有的結吸收而其上表現(xiàn)塌陷,或壞死而后成萎縮性瘢痕,有的萎縮邊緣呈堤狀隆起,或壞死結痂演變成DLE損害.本癥既見于SLE,又可見于DLE,亦可以結節(jié)形式獨立存在而無典型LE皮損,可先或后于LE損害發(fā)出或之間時出現(xiàn).結節(jié)可發(fā)生于LE損害的深層或單獨發(fā)生.本型不穩(wěn)定,可賂DLE或SLE病變,亦可初為DLE或SLE者,以后發(fā)展成LEP.
(四)系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人亦可發(fā)病.臨床表現(xiàn)多樣和錯綜復雜,有:
多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.
1.皮疹約80%~85%患者有皮疹,其中具有典型皮疹者占43%,亦有報告60%~72%病例有皮疹.損害多形性,以水腫性紅斑最常見,綠豆至黃豆大,發(fā)生在顴頰經鼻梁可融合成蝶翼狀.前額、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四支大關節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面,常蹠部也可發(fā)生.顏面蝶形紅斑,甲周紅斑和指(趾)甲遠端下紅斑具有特征性,常出現(xiàn)較早,前者是診斷本病的一大癥狀.另一種損害為斑丘疹,有癢與痛感,可局限性或泛發(fā)性,有時呈丘疹或毛囊性丘疹,有時于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰,大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上,皰液初起溥澈,以后變混濁,亦可血性,皰壁緊張,日光曝曬常是促發(fā)因素,皰破后形成糜爛、潰瘍、結痂以及疤痕形成.上述紅斑等損害消退后,由于基底膜的變化,發(fā)生表皮營養(yǎng)障礙,可出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著和角化過度.有時可見瘀點和瘀斑,是由于長時間期應用大量皮質類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細小的壞死性血管炎引起.有時有結節(jié)(約10%0),是由于血栓性血管造成,可發(fā)和指(趾)壞疽,重者手、足背亦累及,但罕見,可由于末梢小動脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起,常與網(wǎng)狀青斑并發(fā).有時呈多形紅斑,特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生.有時出現(xiàn)蕁麻疹樣損害,帶水腫性,紅斑上有點狀出血或血性水皰混合存在,損害持續(xù)不瘙癢,為真皮小血管壞死性血管炎產生的.尚可見紅斑肢痛癥、彌散性血管內凝血,后者由于大量血小板和紅細胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質所致,在終末期多見.其他有杵狀指、澤和油膩,呈枯黃狀,易折斷脫落,長短滲差;在緩解期毛發(fā)可再生.約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質沉積.
粘膜損害累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔,約占20%,呈伴有毛細血管擴張紅斑,或彌漫性潮紅,其上可見點狀出血、糜爛、少數(shù)尚有水皰和潰瘍等.
2.發(fā)熱約占92%以上,各種熱型都可見見及,長期低熱較多見.
3.骨關節(jié)90%以上病例有關節(jié)疼痛,有時周圍軟組織腫脹,有時象風濕性關節(jié)炎,呈游走性,多發(fā)性,且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進行多發(fā)性關節(jié)炎,常累及指趾關節(jié)似類風濕性關節(jié)炎.5%~10%病例髖、肩和膝等關節(jié)可發(fā)生無菌性缺血性骨壞死,股骨頭最常累及,其次肱骨頭、脛骨頭等,單側或兩側受累.
4.腎約75%病例受累,經腎穿刺活檢有腎損害者占80%~90%,尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達100%,表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征.腎炎時尿內出現(xiàn)紅細胞、白細胞、管型和蛋白質.腎功能測定早期正常,逐漸進展,后者可出現(xiàn)尿毒癥.腎穿刺活檢所見病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型,前者較輕,后者較劇,且進展較快,預后差.腎病綜合征分為真性和假性兩種,所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實驗室表現(xiàn),即全身水腫,伴不等程度腹水、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多數(shù)正?;蚱?與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者,為后者血膽固醇正?;虻拖?病情較重且預后差.腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎,或彌漫性增殖性腎小球腎炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有較多紅細胞和管型,腎功能受損和高血壓.亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無任何腎臟損害的臨床征象,病理變化常為系膜型.
5.心血管約有50%~89%患者有心臟癥狀,超聲檢出率36%~88%、尸體檢出率53%~83%.心包炎最常見,以干性為多,為纖維素性心包炎,也可能積液,積液多時可見心包堵塞癥狀,如二層心包粘連,可使主包腔閉塞,造成縮窄性心包炎.患者除心前區(qū)不適及氣急外,最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大,心音減弱,超聲心動圖檢查診斷率高,心包積液中可查見LE細胞.
心肌炎常見,一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動過速,心音減弱,奔馬率,心律失常,脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴大,可導致心力衰竭.心電圖可出現(xiàn)相應改變如低電壓,ST段抬高,T波平坦或倒置,PR間期延長.臨床上可無任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變,生前難于診斷.
心內膜炎典型疣狀心內膜炎(Libman-acks心內膜炎)常與心包炎并存,在生前較難作出診斷,主要是壁層心內膜受損癥狀不明顯.當病變累及瓣膜時,常見的為二尖瓣,偶爾主動脈瓣和三尖瓣同時亦被累及,引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂,造成瓣膜狹窄或閉鎖不全,心內膜內形成血栓可脫落引起栓塞,心內膜炎還可成為感染性心內膜炎的基礎.彩色多普勒超聲檢查為無創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法.
此外,可出現(xiàn)心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各級房室傳導阻滯,主要由于全心炎癥擴展侵犯房室或左右束支,加以冠狀動脈炎使竇房結、房室結和房室附近動脈管腔變窄,使傳導系統(tǒng)產生局限性退行性變所致.
約50%病例可有動脈炎和靜脈炎,比較常見的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎.少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動脈炎,常累及左前降支,臨床上可因冠狀動脈供血不足而發(fā)生心絞痛,較大的冠狀動脈炎能導致心肌梗塞.
此外部分病例可有周圍血管病變如血栓閉塞性脈管炎和游走性靜脈炎等.
6.呼吸系統(tǒng)在整個病程中,胸膜和肺受累分別為36%和7%,可發(fā)生胸膜炎,多為干性,也可為濕性,積液少量或中等量,兩側發(fā)生頻率相仿,約1/3病例為雙側性.
急性狼瘡性肺炎的患病率為1%~4%,患者有發(fā)熱、干咳、氣急,偶見咯血,低氧血癥常見,X線顯示單側或雙側肺浸潤,以兩下肺野多見,可伴肺不張,橫膈抬高和胸腔積液.也要發(fā)生慢性間質性肺炎,從肺泡炎到纖維化各種病理改變可以交織并存,X線特征為肺部片狀浸潤斑,多見于肺基底段,往往持續(xù)存在多日,可引起肺不張,甚至呼吸衰竭,亦可見條索狀,網(wǎng)狀或斑點狀陰影.肺動脈受侵犯(肺動脈炎)可發(fā)生咯血、空洞;常合并尤其終末期小葉性肺炎.
7.神經系統(tǒng)往往在急性期或終末期出現(xiàn)癥狀,少數(shù)作為首發(fā)癥狀表現(xiàn).可呈現(xiàn)為各種精神障礙如躁動、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等.也可以出現(xiàn)多種神經系統(tǒng)癥狀,如中樞神經系統(tǒng)受累,常見的有顱壓增高、腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血等,并出現(xiàn)相應癥狀如頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、驚厥、昏迷、偏癱、截癱,病變嚴重時可導致死亡.顱神經亦可受累,常見的為Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對神經,周圍神經病變少見.
8.消化系統(tǒng)約40%病例有消化道癥狀,常見有食欲減退、吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等.腹痛可能與腹膜炎、腸炎、腸系膜炎或腹膜后結締組織病變有關.多為臍周隱痛,嚴重時類似外科急腹癥.胃腸道病變主要是血管壁病變的結果.
9.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)約半數(shù)病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、腋下腫大為多見.腫大淋巴結一般無壓痛,質軟,有時腫大很明顯,以致誤診為淋巴結結核或淋巴病瘤.病理檢查示慢性非特異性炎癥,約1/3病人有肝腫大,極少引起黃疸和肝硬化.1/5病例有脾腫大.
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚護理方法主要包括避免日曬、保持皮膚清潔、使用溫和護膚品、穿著防護衣物、定期皮膚檢查。 1、避免日曬: 紫外線是誘發(fā)紅斑狼瘡皮膚病變的重要因素,患者需嚴格防曬。外出時應選擇SPF50以上的廣譜防曬霜,每2小時補涂一次。陰天或冬季仍需防曬,紫外線可穿透云層。建議避免上午10點至下午4點外出,使用遮陽傘、寬檐帽等物理遮擋措施。 2、保持皮膚清潔: 每日用溫水清潔皮膚,水溫不超過37℃,避免使用堿性肥皂。清潔后輕拍干水分,不可用力擦拭。面部皮疹處可用生理鹽水濕敷,每日2-3次,每次10分鐘。合并感染時需在醫(yī)生指導下使用抗菌敷料。 3、使用溫和護膚品: 選擇無酒精、無香料、低敏配方的保濕產品,如含神經酰胺或透明質酸的乳液。避免使用去角質產品及含果酸、水楊酸的功能性護膚品。唇部干燥時可涂抹醫(yī)用凡士林,指甲周圍出現(xiàn)紅斑時避免美甲產品刺激。 4、穿著防護衣物: 日常穿著寬松棉質衣物,減少化纖面料摩擦。寒冷季節(jié)需穿戴手套、圍巾防止雷諾現(xiàn)象發(fā)作。選擇UPF50+的防曬衣物,覆蓋手臂和腿部。新購衣物需充分洗滌去除化學殘留,避免直接接觸染料。 5、定期皮膚檢查: 每月自行檢查面部蝶形紅斑、手足凍瘡樣皮疹的變化情況。記錄新發(fā)皮損的形態(tài)、部位與持續(xù)時間。每3-6個月到風濕免疫科復診,必要時進行皮膚活檢。突然出現(xiàn)大面積水皰或潰瘍需立即就醫(yī)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需建立長期皮膚管理計劃,日常飲食注意補充維生素D和歐米伽3脂肪酸,適量食用深海魚、堅果等抗炎食物。避免食用光敏性食物如芹菜、無花果。適度進行瑜伽、游泳等低強度運動,維持室溫22-24℃減少溫差刺激。睡眠時使用絲質枕套減少面部摩擦,室內濕度保持在50%-60%為宜。出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹加重時需及時檢測血常規(guī)與補體水平。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者補體水平正常通常提示疾病活動度較低或處于穩(wěn)定期。補體正??赡芘c免疫抑制治療有效、病情控制良好、未合并感染、遺傳因素影響以及檢測時間窗差異等因素有關。 1、免疫抑制有效: 補體消耗減少是治療有效的標志之一。糖皮質激素和免疫抑制劑可抑制異常免疫反應,降低補體消耗,使C3、C4等補體成分維持在正常范圍。定期監(jiān)測補體水平有助于評估藥物療效。 2、病情穩(wěn)定: 補體正常反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡未處于急性發(fā)作期。疾病穩(wěn)定時免疫復合物形成減少,補體系統(tǒng)未被過度激活,此時患者關節(jié)痛、皮疹等癥狀往往較輕,臟器損傷風險較低。 3、無合并感染: 細菌或病毒感染會激活補體旁路途徑。補體正常提示近期未發(fā)生嚴重感染,避免感染誘發(fā)的疾病復發(fā)。但需注意部分慢性病毒感染可能不引起明顯補體波動。 4、遺傳差異: 部分患者攜帶補體基因多態(tài)性,其基礎補體水平較高,即使疾病活動時仍可維持在正常下限。這類人群需結合抗dsDNA抗體等其他指標綜合判斷病情。 5、檢測時機影響: 補體水平呈動態(tài)變化,急性期后1-2周才逐漸回升。若在補體恢復期檢測可能顯示正常,需結合病史判斷。建議多次復查避免單次檢測的局限性。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者即使補體正常仍需保持低鹽優(yōu)質蛋白飲食,避免日曬誘發(fā)皮疹。適度進行游泳、瑜伽等低沖擊運動有助于維持關節(jié)活動度。日常監(jiān)測血壓和尿蛋白,每3-6個月復查免疫指標。冬季注意保暖防感染,接種疫苗前需咨詢風濕免疫科保持規(guī)律作息與情緒穩(wěn)定對控制病情進展尤為重要。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)補體C3、C4降低可通過免疫調節(jié)治療、糖皮質激素應用、生物制劑干預、血漿置換及感染防控等方式改善。補體水平下降通常與疾病活動度升高、免疫復合物沉積、繼發(fā)感染、肝臟合成功能異?;蛩幬镉绊懙纫蛩赜嘘P。 1、免疫調節(jié)治療: 羥氯喹是基礎用藥,能穩(wěn)定細胞膜并抑制補體活化。環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯可用于中重度活動期患者,通過調節(jié)B細胞功能減少補體消耗。治療期間需定期監(jiān)測補體水平與抗雙鏈DNA抗體滴度。 2、糖皮質激素應用: 急性期推薦潑尼松每日0.5-1毫克/千克體重起始,嚴重病例可采用甲潑尼龍沖擊治療。激素能快速抑制炎癥反應,減少補體在組織中的消耗。需注意逐漸減量以避免反跳現(xiàn)象。 3、生物制劑干預: 貝利尤單抗可特異性抑制B淋巴細胞刺激因子,減少自身抗體產生。利妥昔單抗適用于難治性病例,通過清除B細胞降低補體消耗。這類藥物需配合感染監(jiān)測使用。 4、血漿置換: 針對急進性狼瘡腎炎或神經精神性狼瘡等危重情況,通過體外循環(huán)清除免疫復合物和補體活化產物。通常需連續(xù)3-5次治療,需同步進行免疫抑制治療防止抗體反彈。 5、感染防控: 補體低下患者易發(fā)生肺炎鏈球菌、腦膜炎球菌等感染。建議接種多糖疫苗,避免接觸傳染源。出現(xiàn)發(fā)熱需及時排查感染灶,必要時預防性使用抗生素。 日常需嚴格防曬避免紫外線激活病情,保持低鹽優(yōu)質蛋白飲食有助于改善腎臟代謝功能。規(guī)律進行柔和的關節(jié)活動度訓練,如太極拳或水中康復操,可維持肌肉力量而不加重炎癥。心理疏導對緩解焦慮抑郁情緒尤為重要,建議加入患者互助小組。每月復查血常規(guī)、尿蛋白及補體水平,出現(xiàn)新發(fā)皮疹、關節(jié)腫痛或持續(xù)發(fā)熱需立即就診。
皮膚紅斑狼瘡的中醫(yī)治療主要包括中藥內服、外治法、針灸療法、飲食調理及情志調節(jié)五種方法。該病在中醫(yī)屬“蝴蝶瘡”“陽毒發(fā)斑”范疇,多與熱毒熾盛、陰虛火旺、氣滯血瘀等病機相關。 1、中藥內服: 根據(jù)辨證分型選用方劑,熱毒熾盛型常用犀角地黃湯加減,含犀角現(xiàn)多用水牛角代、生地黃等清熱解毒;陰虛火旺型多用青蒿鱉甲湯,含青蒿、鱉甲等滋陰降火;氣滯血瘀型常選血府逐瘀湯,含桃仁、紅花等活血化瘀。需由中醫(yī)師根據(jù)舌脈象調整配伍。 2、外治法: 皮損局部可選用黃連膏、青黛散等清熱解毒類外用藥涂抹;糜爛滲出時可用黃柏、地榆煎湯濕敷;光敏感者可用白芷、白及等避光中藥制成粉劑外撲。外用藥需避開黏膜及破損嚴重處。 3、針灸療法: 選取大椎、曲池、血海等穴位清熱涼血,配合三陰交、太溪等滋陰穴位,采用平補平瀉手法。耳針可選肺、內分泌、神門等耳穴貼壓。針灸治療需避開皮膚活動性紅斑區(qū)域。 4、飲食調理: 忌食羊肉、韭菜等發(fā)物及辛辣刺激食物,推薦百合銀耳羹滋陰潤燥,薏苡仁粥健脾利濕,芹菜汁清熱涼血。光敏感者避免食用無花果、油菜等光敏性蔬菜。 5、情志調節(jié): 通過五音療法中的羽調音樂如流水安神定志,配合八段錦“搖頭擺尾去心火”招式疏解郁熱。避免情緒劇烈波動加重陰虛火旺病機。 皮膚紅斑狼瘡患者需注意防曬,穿著棉質寬松衣物減少摩擦,冬季避免電熱毯等干燥熱源。適度練習太極拳、八段錦等柔緩運動,忌劇烈出汗。定期監(jiān)測血常規(guī)、尿蛋白等指標,中藥治療期間若出現(xiàn)新發(fā)紅斑、關節(jié)痛加重需及時復診。保持作息規(guī)律,夜間11點前入睡有助于養(yǎng)陰,避免熬夜耗傷陰液。
紅斑狼瘡屬于風濕免疫科,患者確診或治療過程中應優(yōu)先選擇掛風濕免疫科,必要時根據(jù)病情具體表現(xiàn)轉診至皮膚科、腎內科、心內科等相關科室進行綜合管理。 1、風濕免疫科是紅斑狼瘡的首選掛號科室 紅斑狼瘡是一種系統(tǒng)性自身免疫疾病,患者體內產生了攻擊自身組織的抗體,引起多器官和系統(tǒng)的損傷,典型癥狀包括皮膚紅斑、關節(jié)痛、發(fā)熱等,而發(fā)病機制與免疫系統(tǒng)失調密切相關。風濕免疫科的醫(yī)生對自身免疫疾病有專門的研究和治療經驗,因此大多數(shù)紅斑狼瘡患者都需要定期在風濕免疫科進行診治。 2、根據(jù)特定癥狀,可以轉診其他科室 紅斑狼瘡會累及多個器官,不同患者可能出現(xiàn)不同的典型表現(xiàn)。例如: 皮膚科:若主要癥狀為皮疹、紅斑等皮膚問題,在用藥治療之外可咨詢皮膚科醫(yī)生幫助緩解特定皮膚癥狀。 腎內科:若患者出現(xiàn)蛋白尿、水腫等提示狼瘡性腎炎的表現(xiàn),需要風濕免疫科與腎內科聯(lián)合管理。 心內科:若出現(xiàn)心包炎或冠狀動脈受損,可能需要心內科醫(yī)生參與治療方案的制定。 這類跨科協(xié)作能更好地幫助患者控制病情,預防并發(fā)癥。 3、紅斑狼瘡的分階段治療 對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,治療通常包括藥物控制和輔助管理: 藥物治療:常用激素如潑尼松、免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及生物制劑如利妥昔單抗,不同藥物根據(jù)疾病嚴重程度和患者體質具體選擇。 飲食調理:建議多補充富含維生素的果蔬如橙子、胡蘿卜、清淡易消化的食物,避免高鹽、高糖飲食。 運動建議:適當?shù)牡蛷姸扔醒踹\動如散步、瑜伽可以改善病情,但應避免劇烈運動導致病情加重。 紅斑狼瘡對身體多個器官系統(tǒng)可能產生影響,需由風濕免疫科醫(yī)生統(tǒng)一評估病情并制訂基礎治療方案,再根據(jù)具體表現(xiàn)選擇聯(lián)合多學科團隊幫助。面對該疾病應保持定期復診的習慣,嚴格遵循醫(yī)囑,確保長期有效控制病情。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者容易脫發(fā)主要與免疫系統(tǒng)攻擊毛囊、藥物副作用、疾病活動期炎癥反應、營養(yǎng)缺乏及心理壓力等因素有關。 1、免疫攻擊: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,患者免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身組織,包括毛囊。當免疫復合物沉積在毛囊周圍時,會引發(fā)局部炎癥反應,導致毛囊萎縮或進入休止期,表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)或斑片狀脫發(fā)。這種脫發(fā)多發(fā)生在疾病活動期,需通過免疫抑制劑控制原發(fā)病。 2、藥物影響: 治療狼瘡的常用藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制劑可能抑制毛囊細胞分裂,導致生長期脫發(fā)。糖皮質激素長期使用也會影響毛囊代謝周期。此類脫發(fā)通常在減藥或停藥后逐漸恢復,必要時可調整用藥方案。 3、炎癥反應: 疾病活動期體內大量炎癥因子釋放,會干擾毛囊正常生長周期。腫瘤壞死因子-α等促炎因子可直接損傷毛乳頭細胞,導致毛囊提前進入退行期。這種脫發(fā)常伴隨面部紅斑、關節(jié)腫痛等狼瘡活動癥狀,需加強抗炎治療。 4、營養(yǎng)缺失: 狼瘡患者常合并慢性消耗、消化道吸收障礙或飲食限制,易缺乏鐵、鋅、維生素D等毛發(fā)生長必需營養(yǎng)素。缺鐵性貧血會減少毛囊供氧,維生素D缺乏則影響毛囊角化過程。建議定期監(jiān)測血清鐵蛋白、25-羥維生素D水平并及時補充。 5、心理應激: 慢性疾病帶來的焦慮、抑郁等情緒可能誘發(fā)休止期脫發(fā)。精神壓力會通過神經內分泌途徑擾亂毛囊周期,同時影響患者治療依從性。心理疏導聯(lián)合放松訓練有助于改善應激性脫發(fā)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者脫發(fā)需綜合管理,日常應選擇溫和洗發(fā)產品,避免燙染等化學刺激;梳發(fā)時動作輕柔,減少物理拉扯。飲食上保證優(yōu)質蛋白質攝入,適量補充富含歐米伽-3脂肪酸的深海魚及堅果。陽光強烈時佩戴遮陽帽防止紫外線加重頭皮炎癥,適度進行八段錦等低強度運動調節(jié)免疫平衡。若脫發(fā)面積持續(xù)擴大或伴隨新發(fā)皮疹、發(fā)熱等癥狀,需及時復查調整治療方案。
紅斑狼瘡患者合并帶狀皰疹時需謹慎使用干擾素。干擾素可能加重紅斑狼瘡病情,具體用藥需由風濕免疫科醫(yī)生評估帶狀皰疹嚴重程度、免疫狀態(tài)及基礎疾病活動性后決定。 1、免疫調節(jié)風險: 干擾素具有免疫調節(jié)作用,可能激活紅斑狼瘡患者的自身免疫反應。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者本身存在免疫系統(tǒng)異常,使用干擾素可能誘發(fā)疾病活動,表現(xiàn)為關節(jié)痛加重、皮疹新發(fā)或實驗室指標異常。 2、抗病毒效果權衡: 帶狀皰疹由水痘-帶狀皰疹病毒再激活引起,干擾素雖具抗病毒作用,但并非帶狀皰疹一線用藥。臨床更常選擇阿昔洛韋、伐昔洛韋等核苷類似物,這些藥物對紅斑狼瘡影響較小且抗病毒效果明確。 3、基礎疾病評估: 需綜合評估紅斑狼瘡當前活動度。若患者處于疾病穩(wěn)定期且未使用大劑量免疫抑制劑,短期小劑量干擾素可能獲益;若正在使用環(huán)磷酰胺等強效免疫抑制劑,則需優(yōu)先控制帶狀皰疹感染。 4、替代治療方案: 對于輕中度帶狀皰疹,可選用溴夫定等新型抗病毒藥。疼痛管理可聯(lián)合普瑞巴林或加巴噴丁,局部處理包括爐甘石洗劑外用。嚴重病例需靜脈注射更昔洛韋。 5、多學科協(xié)作: 建議風濕免疫科與感染科聯(lián)合會診。需監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及補體水平,警惕干擾素可能引發(fā)的發(fā)熱、乏力等不良反應,同時觀察紅斑狼瘡相關抗體滴度變化。 紅斑狼瘡患者出現(xiàn)帶狀皰疹時應保持皮疹清潔干燥,避免抓撓導致繼發(fā)感染。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入,如魚肉、蛋類等幫助皮膚修復,限制辛辣刺激食物。保證每日7-8小時睡眠,急性期避免日光直射?;謴推诳蛇M行太極拳等低強度運動增強體質,但需避免過度疲勞。定期復查免疫指標和病毒載量,出現(xiàn)新發(fā)紅斑、持續(xù)發(fā)熱或皰疹擴散需立即就醫(yī)。
女性紅斑狼瘡早期常見癥狀包括皮膚紅斑、關節(jié)疼痛、乏力、發(fā)熱和光敏感。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,早期表現(xiàn)多樣,需結合臨床檢查確診。 1、皮膚紅斑: 面部蝶形紅斑是典型表現(xiàn),多分布于鼻梁及雙頰,呈對稱性。皮疹可能伴隨輕度脫屑,日光暴露后加重。部分患者會出現(xiàn)盤狀紅斑,邊界清晰且伴有色素沉著。 2、關節(jié)疼痛: 約90%患者早期出現(xiàn)對稱性關節(jié)腫痛,常見于手指、腕部和膝關節(jié)。疼痛呈游走性,晨僵現(xiàn)象明顯但持續(xù)時間短于類風濕關節(jié)炎。關節(jié)癥狀往往先于其他系統(tǒng)表現(xiàn)出現(xiàn)。 3、乏力: 持續(xù)性疲勞感是早期非特異性癥狀,與貧血或炎癥因子釋放有關?;颊叱C枋鰹?無法緩解的倦怠",即使充分休息也難以改善,可能影響日?;顒幽芰Α? 4、發(fā)熱: 約半數(shù)患者出現(xiàn)低熱37.5-38℃,抗生素治療無效。發(fā)熱多伴隨疾病活動期出現(xiàn),與體內免疫復合物沉積引發(fā)的炎癥反應相關。需注意與感染性發(fā)熱鑒別。 5、光敏感: 紫外線暴露后出現(xiàn)皮膚灼燒感或皮疹加重,約60%患者有此表現(xiàn)。陽光照射可能誘發(fā)全身癥狀,與紫外線導致細胞凋亡釋放自身抗原有關。建議使用物理防曬措施。 日常需注意避免日曬,使用SPF50+防曬霜并穿戴防護衣物。保持規(guī)律作息,適當進行低強度運動如瑜伽或游泳。飲食宜選擇富含ω-3脂肪酸的三文魚、亞麻籽,限制光敏性食物如芹菜、無花果。定期監(jiān)測血常規(guī)和尿蛋白,出現(xiàn)口腔潰瘍、脫發(fā)加重或胸痛時應及時復診。心理疏導有助于緩解焦慮情緒,建議加入患者互助小組獲取支持。
紅斑狼瘡患者可以適量食用榴蓮,但需注意個體差異和病情控制。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,飲食管理對病情控制至關重要。榴蓮營養(yǎng)豐富,含有維生素C、鉀和膳食纖維,但其高糖高熱量特性可能對部分患者產生不利影響?;颊邞鶕?jù)自身情況謹慎選擇食物,避免誘發(fā)或加重癥狀。 1、營養(yǎng)分析:榴蓮富含維生素C和鉀,有助于增強免疫力和維持電解質平衡。紅斑狼瘡患者免疫功能異常,適量攝入維生素C可能對免疫調節(jié)有益。榴蓮中的膳食纖維也有助于改善消化功能,但高糖高熱量特性可能增加代謝負擔。 2、個體差異:紅斑狼瘡患者病情各異,部分患者可能對某些食物敏感。榴蓮屬于高致敏性水果,食用后可能引發(fā)過敏反應,如皮疹、瘙癢等?;颊邞^察自身反應,避免食用后出現(xiàn)不適癥狀。 3、病情控制:紅斑狼瘡患者需嚴格控制飲食,避免攝入可能誘發(fā)炎癥的食物。榴蓮雖然營養(yǎng)豐富,但其高糖特性可能影響血糖水平,高熱量攝入可能導致體重增加,進而加重關節(jié)負擔?;颊邞m量食用,避免過量。 4、藥物影響:紅斑狼瘡患者通常需長期服用免疫抑制劑或糖皮質激素,這些藥物可能影響代謝功能。榴蓮的高糖高熱量特性可能增加藥物副作用風險,如血糖波動或體重增加?;颊邞c醫(yī)生溝通,調整飲食結構。 5、飲食建議:紅斑狼瘡患者應以均衡飲食為主,適量攝入水果蔬菜。榴蓮可作為偶爾的零食,但不宜頻繁食用?;颊呖蛇x擇低糖水果如蘋果、梨等,避免高糖高熱量食物對病情的不良影響。 紅斑狼瘡患者的飲食管理需結合個體病情和藥物使用情況,選擇適宜的食物。日常飲食應以低糖低脂高纖維為主,適量攝入富含維生素和礦物質的食物?;颊呖稍黾痈缓琌mega-3脂肪酸的食物如深海魚、亞麻籽,有助于抗炎。避免高鹽高糖高脂肪食物,減少炎癥反應。適當運動如散步、瑜伽有助于改善免疫功能和關節(jié)靈活性。定期復查,與醫(yī)生溝通調整飲食和藥物方案,確保病情穩(wěn)定。
結節(jié)病可能被誤診為紅斑狼瘡,兩者在臨床表現(xiàn)和實驗室檢查上存在相似之處,但通過詳細檢查可以區(qū)分。結節(jié)病是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病,紅斑狼瘡則是一種自身免疫性疾病,主要累及皮膚、關節(jié)和內臟器官。兩者的診斷需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查等多方面信息。 1、臨床表現(xiàn):結節(jié)病和紅斑狼瘡均可表現(xiàn)為皮膚損害、關節(jié)疼痛和全身癥狀,如疲勞、發(fā)熱等。結節(jié)病的皮膚損害多為紅斑、結節(jié)或斑塊,紅斑狼瘡則常見蝶形紅斑、盤狀紅斑等。關節(jié)疼痛在兩者中均常見,但紅斑狼瘡的關節(jié)癥狀可能更為嚴重。 2、實驗室檢查:結節(jié)病患者的血清血管緊張素轉換酶ACE水平常升高,紅斑狼瘡患者則常出現(xiàn)抗核抗體ANA陽性。結節(jié)病的影像學檢查可能顯示肺部結節(jié)或淋巴結腫大,紅斑狼瘡的影像學檢查可能顯示腎臟損害或肺部病變。 3、病理學檢查:結節(jié)病的病理特征為非干酪性肉芽腫,紅斑狼瘡的病理特征為免疫復合物沉積和血管炎。通過組織活檢可以明確診斷。 4、治療方式:結節(jié)病的治療主要使用糖皮質激素,如潑尼松Prednisone每日20-40mg,免疫抑制劑如甲氨蝶呤Methotrexate每周7.5-25mg。紅斑狼瘡的治療包括糖皮質激素、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺Cyclophosphamide每月0.5-1g/m2,以及生物制劑如貝利尤單抗Belimumab每周200mg。 5、長期管理:結節(jié)病和紅斑狼瘡均需長期隨訪和管理。結節(jié)病患者需定期監(jiān)測肺功能和影像學變化,紅斑狼瘡患者需定期監(jiān)測腎功能和免疫學指標。兩者的治療均需根據(jù)病情調整藥物劑量和方案。 飲食上,結節(jié)病和紅斑狼瘡患者均需注意均衡營養(yǎng),避免高鹽、高脂飲食,增加富含維生素和礦物質的食物攝入。運動上,適度有氧運動如散步、游泳有助于改善心肺功能和增強免疫力。護理上,保持良好的生活習慣,避免過度勞累和精神壓力,定期復診和遵醫(yī)囑用藥是關鍵。