對于苯丙酮尿癥希望人們能夠做到早發(fā)現(xiàn)早治療，因為這樣的疾病危害性很嚴重很容易導致孩子留下一些后遺癥，將會影響孩子的一生，能夠及早做好治療可以減少一些后遺癥的出現(xiàn)，那么下面我們就來了解一下輕度苯丙酮尿癥如何治療?
治療苯丙酮尿癥經(jīng)典型的方法—低苯丙氨酸飲食療法治療期限：主張至少應治療到患兒青春期發(fā)育成熟，最好能堅持終生治療，成年后可以適當放寬飲食限制。治療原則：
(1)苯丙氨酸的攝入量必須能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積，造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸，經(jīng)尿液大量排出，所以患者尿液有特殊的難聞的鼠味。同時苯丙氨酸是生長發(fā)育的必需氨基酸，供應不足也會導致生長發(fā)育遲緩，嚴重會導致死亡。所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少。
(2)另一方面，由于天然蛋白質(zhì)中均含有4～6的苯丙氨酸，所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入，而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為患兒蛋白質(zhì)的主要來源，并且要保證給予足夠的熱量。
(3)對乳兒母乳仍是最好的飲食，給予計算量的母乳，對患兒的發(fā)育十分有利，因此切忌停喂母乳。
(4)必須考慮個體的差異。由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大，因此飲食治療要堅持個體化的原則，而且由于各年齡段患兒蛋白質(zhì)、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，應根據(jù)每個患兒的年齡、體重、血液濃度制定和調(diào)整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當?shù)乃健?/p>
(5)食物中除脂肪和糖類外，均含有蛋白質(zhì);其中苯丙氨酸含量占蛋白質(zhì)的3—5。故從普通食物中摒除苯丙氨酸是困難的。
