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苯丙酮尿癥治療原則是什么

發(fā)布時間: 2017-09-11 15:08:18

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苯丙酮尿癥治療原則是什么呢,很多人問到了這個問題,苯丙酮尿癥診斷一旦明確,就應(yīng)該盡早給予積極有效的治療,在臨床當(dāng)中認(rèn)為患者開始治療的年齡愈小,相應(yīng)的效果也就會愈好,在臨床當(dāng)中應(yīng)用BH4、5-羥色胺和L-DOPA等等藥物,可以幫助治療BH4缺乏型PKU,當(dāng)然患者給與這類藥物治療期間,也需要配合飲食控制。苯丙酮尿癥治療原則是什么

飲食為主要療法:苯丙酮尿癥是一種先天性的疾病,因此小兒是這個病的高發(fā)群體,主要是由于苯丙氨酸代謝時酶缺陷引起的,屬于是常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。多是因為近親結(jié)婚引起發(fā)病?;純阂话阍诔錾?~6個月就出現(xiàn)癥狀,會表現(xiàn)為血苯丙氨酸偏高,不及時治療就可以引起中樞神經(jīng)損傷。

首先我們要知道的就是苯丙酮尿癥診斷一旦明確,就應(yīng)該注意盡早給予積極有效的治療,在臨床當(dāng)中認(rèn)為患者開始治療的年齡愈小,相應(yīng)的效果也就會愈好。在臨床當(dāng)中應(yīng)用BH4、5-羥色胺和L-DOPA等等藥物,可以幫助治療BH4缺乏型PKU,當(dāng)然患者給與這類藥物治療期間,也需要配合飲食控制。

在臨床當(dāng)中認(rèn)為堅持進(jìn)行合理低苯丙氨酸飲食,也是治療這個病的主要方法。

如果是典型PKU的患者或者是血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L的患者。就需要對患兒喂給特制的一種低苯丙氨酸奶粉,等到患兒需添加輔食時就應(yīng)該注意,以蔬菜和水果、淀粉類低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量同樣也需要根據(jù)患兒的年齡來調(diào)整,以能維持患兒的血中苯丙氨酸濃度正常。苯丙酮尿癥治療原則是什么專家認(rèn)為苯丙酮尿癥的患者進(jìn)行飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

飲食治療主要是為了讓患兒的血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L之間,因此患兒可以在低苯丙氨酸食品的基礎(chǔ)喂養(yǎng)方法上,輔以適當(dāng)?shù)?a target="_blank">母乳和牛奶,主要是因為特定的限制苯丙氨酸攝入的食品價格比較貴,讓很多家庭難以承受,因此輔以母乳或者是牛奶,可以一定程度幫助減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。此外患者認(rèn)為,患者在限制苯丙氨酸攝入飲食同時,如果可以聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸這種物質(zhì)或者是直接用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食,可以使患兒毛發(fā)色素脫失的情況恢復(fù)正常。

專家提醒,苯丙氨酸癥的患兒出生之后就需要進(jìn)行限制苯丙氨酸攝入的飲食,這個過程是漫長的,家長應(yīng)該注意觀察患兒的營養(yǎng)狀況和生長發(fā)育狀況,預(yù)防血中苯丙氨酸水平和副作用,常見的付作用包括了腹瀉、低蛋白血癥、大細(xì)胞性貧血、低血糖、煙酸缺乏樣皮疹等。

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