先天性無陰道為雙側副中腎管會合后未能向尾端伸展形成管道所致，多數(shù)伴無子宮或只有始基子宮，但極少數(shù)也可有發(fā)育正常的子宮。
半數(shù)伴泌尿系畸形。一般均有正常的卵巢功能，第二性征發(fā)育也正常。中醫(yī)稱先天性陰道缺為“紋”、“石女”，多由先天稟賦不足，腎氣虛衰所致。
[診斷要點]
1.原發(fā)閉經(jīng)。
2.性生活困難。
3.周期性腹痛：有子宮或殘留子宮及卵巢者，可有周期性腹痛，癥狀同處女膜閉鎖癥。
4.全身檢查：第二性征正常，常伴有泌尿系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)的畸形。
5.婦科檢查：外陰發(fā)育正常，無陰道或陰道短淺，肛查可無宮頸和子宮，或只捫到發(fā)育不良子宮。6.卵巢功能檢查：卵巢性激素正常。
7.染色體檢查：為46XX。
8.B超檢查：無陰道，多數(shù)無子宮，雙側卵巢存在。
9.腹腔鏡：可協(xié)助診斷有無子宮，卵巢多正常。
[鑒別診斷]
1.陰道短而無子宮的睪丸女性化：染色體檢查異常。
2.陰道橫隔：多伴有發(fā)育良好的子宮，橫隔左側多見一小孔。
[中醫(yī)治療]
辨證論治：
(1)肝腎不足：[證候]經(jīng)水逾年不行，無帶可下;頭暈耳鳴，腰膝酸軟，神疲乏力，二便正常，舌淡，苔白，脈沉細無力[治法]滋補肝腎，調理沖任。
(2)氣滯血瘀：[證候]經(jīng)閉不行，或陰道成形術后腹脹痛，或刺痛拒按;胸脅脹滿，舌質紫黯，或有瘀點，脈沉弦或澀。[治法]理氣活血，調經(jīng)止痛。
