十二指腸閉鎖通過手術(shù)矯正通常能治愈,患兒長期存活率可達90%以上。預(yù)后主要與手術(shù)時機、并發(fā)癥管理、營養(yǎng)支持、伴隨畸形、術(shù)后隨訪等因素相關(guān)。
出生后24-72小時內(nèi)實施腸吻合術(shù)是治療關(guān)鍵。早產(chǎn)兒或低體重兒需先穩(wěn)定生命體征,延遲手術(shù)不超過7天可降低死亡率。產(chǎn)前超聲確診者應(yīng)在具備新生兒外科的醫(yī)院分娩。
術(shù)后需重點監(jiān)測吻合口瘺、吸入性肺炎等并發(fā)癥。約15%患兒出現(xiàn)膽汁性嘔吐提示腸梗阻復(fù)發(fā),需二次手術(shù)。長期隨訪中注意反流性食管炎和消化吸收不良。
術(shù)后需全腸外營養(yǎng)4-6周,逐步過渡到深度水解配方奶喂養(yǎng)。存在短腸綜合征者需補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素,約5%患兒需要終身營養(yǎng)支持。
合并21三體綜合征或先天性心臟病者死亡率增加3倍。心臟畸形需優(yōu)先處理,約30%患兒存在環(huán)狀胰腺等消化道畸形需同期矯正。
術(shù)后1年內(nèi)每3個月評估生長發(fā)育曲線,監(jiān)測血常規(guī)和微量元素。學(xué)齡期注意神經(jīng)發(fā)育評估,長期生存者中80%能達到正常生活質(zhì)量。
十二指腸閉鎖患兒術(shù)后需堅持少量多餐喂養(yǎng)方式,選擇高熱量配方奶粉有助于追趕生長。定期進行胃腸動力評估和營養(yǎng)狀態(tài)監(jiān)測,避免過度限制飲食導(dǎo)致營養(yǎng)不良??祻?fù)期可進行溫和的腹部按摩促進腸蠕動,但需避免劇烈運動造成腸粘連。建議建立包含新生兒外科醫(yī)生、營養(yǎng)師和康復(fù)醫(yī)師的多學(xué)科隨訪團隊,每半年進行系統(tǒng)性發(fā)育評估。對于合并染色體異常的患兒,應(yīng)早期介入認知訓(xùn)練和語言刺激治療。