食道閉鎖通過(guò)手術(shù)修復(fù)通??梢灾斡純洪L(zhǎng)期存活率可達(dá)90%以上。預(yù)后主要與閉鎖類(lèi)型、是否合并其他畸形、手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)后護(hù)理等因素相關(guān)。
食道閉鎖分為5種解剖類(lèi)型,其中Ⅲ型食管上下段盲端間有瘺管占85%,手術(shù)成功率最高。Ⅰ型純閉鎖無(wú)瘺管因食管缺損較長(zhǎng),可能需要分期手術(shù),預(yù)后相對(duì)較差。
約50%患兒合并先天性心臟病、肛門(mén)閉鎖等VACTERL聯(lián)合畸形。合并嚴(yán)重心臟畸形時(shí),術(shù)后死亡率顯著增加至30%-40%,需優(yōu)先處理危及生命的伴隨疾病。
出生后24-72小時(shí)內(nèi)實(shí)施食管吻合術(shù)效果最佳。早產(chǎn)兒尤其是體重<1500克因肺發(fā)育不成熟,需延遲手術(shù)并先行胃造瘺,存活率降低約15%-20%。
吻合口瘺發(fā)生率8%-15%和氣管軟化發(fā)生率25%是主要風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)重吻合口狹窄需多次球囊擴(kuò)張,反復(fù)呼吸道感染可能影響遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。
20%患兒會(huì)出現(xiàn)胃食管反流,需持續(xù)使用質(zhì)子泵抑制劑。青春期可能發(fā)生食管運(yùn)動(dòng)功能障礙,需定期進(jìn)行食管測(cè)壓和內(nèi)鏡評(píng)估。
術(shù)后需堅(jiān)持少食多餐,避免堅(jiān)硬食物刺激吻合口。建議每日分6-8次喂養(yǎng),餐后保持直立位30分鐘。定期進(jìn)行吞咽訓(xùn)練和呼吸功能鍛煉,2歲前每3個(gè)月復(fù)查食管造影。注意預(yù)防吸入性肺炎,接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。營(yíng)養(yǎng)支持方面,可選擇高能量配方奶粉,必要時(shí)補(bǔ)充維生素AD和鐵劑。心理干預(yù)應(yīng)早期介入,幫助患兒適應(yīng)喂養(yǎng)方式變化,家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)海姆立克急救法應(yīng)對(duì)可能的窒息風(fēng)險(xiǎn)。