十二指腸閉鎖屬于新生兒消化道嚴重畸形,但通過手術(shù)干預(yù)多數(shù)患兒可治愈。其嚴重程度與閉鎖類型、合并畸形及治療時機有關(guān),主要影響因素包括閉鎖位置、是否伴發(fā)環(huán)狀胰腺或腸旋轉(zhuǎn)不良、有無早產(chǎn)并發(fā)癥等。
十二指腸閉鎖分為膜狀閉鎖和完全離斷型,高位閉鎖如壺腹附近手術(shù)難度較大,術(shù)后易出現(xiàn)吻合口狹窄或膽汁淤積。低位閉鎖如十二指腸水平部預(yù)后相對更好,術(shù)后腸功能恢復(fù)更快。
約30%患兒合并唐氏綜合征,50%伴發(fā)環(huán)狀胰腺或腸旋轉(zhuǎn)不良。合并先天性心臟病或食管閉鎖時需多學(xué)科協(xié)作治療,這類情況會顯著增加治療復(fù)雜度。
低體重早產(chǎn)兒術(shù)后易發(fā)生喂養(yǎng)不耐受、壞死性小腸結(jié)腸炎。體重低于2公斤時需先穩(wěn)定生命體征,延遲手術(shù)會增加腸穿孔風險。
確診后72小時內(nèi)行十二指腸吻合術(shù)成功率最高。延遲治療會導(dǎo)致嚴重脫水、電解質(zhì)紊亂,甚至繼發(fā)腸壞死。
需階梯式腸內(nèi)營養(yǎng)支持,從氨基酸配方奶逐步過渡到母乳。術(shù)后2周內(nèi)需監(jiān)測吻合口漏,長期隨訪注意腸粘連梗阻風險。
患兒術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測生長發(fā)育指標,前6個月每月評估體重增長曲線。喂養(yǎng)時采用少量多次原則,選擇深度水解蛋白奶粉可減少過敏風險??祻?fù)期可進行腹部按摩促進腸蠕動,避免劇烈哭鬧增加腹壓。定期超聲檢查排除膽石癥等遠期并發(fā)癥,學(xué)齡期注意脂溶性維生素補充。多數(shù)存活患兒成年后生活質(zhì)量與常人無異,但合并染色體異常者需終身隨訪。